空鞍综合征(emptysellasyndrome)即空泡蝶鞍综合征(emptysellatarcicasyndrome)又称Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、蛛网膜囊肿、鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内，垂体受压产生的一系列临床症状。
(一)发病原因 鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。其他因素详见发病机制中所述。 (二)发病机制 本病的发生还与以下诸因素有关。 1.脑脊液压力的传递作用鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时，如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量...
1.视器官的障碍Wilkinson报道本病16例儿童患者，7例有视器官障碍，其中3例有晶体和虹膜异常，3例严重视力下降，2例有视神经萎缩或视野缩小。 2.脑脊液鼻漏其发生率约7%～19.2%。多有头痛。 3.内分泌改变成人患者多无内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能...
继发感染者可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高;脑脊液检查压力增高，颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高;内分泌改变者，下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。 内分泌功能试验：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性...
与颅内肿瘤相鉴别，脑CT扫描、气脑造影可助鉴别。 1.CT扫描应与以下疾病相鉴别 (1)蛛网膜囊肿：因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。 (2)上皮样囊肿：CT扫...
1.伴有内分泌功能紊乱者可以纠正之(如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血症者可用溴隐停抑制)。注意定期复查，使补充或替代治疗的剂量处于合适水平，防止过量或不足。 2.并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质，选择合适的治疗方案。 3.如有视力、视野改变或脑脊液鼻漏则需手术探查或蝶窦入路手术修补，经蝶手术的术...
(一)预防 1、目前无系统预防措施。 2、积极防治原发病。 3、有症状者应及时就医，切勿延误治疗时机。 (二)预后 一般原发者多呈良性经过,症状轻,进展缓慢病情较稳定,而继发性者则症状较重,因同时有原发病变,故经过较复杂。
(一)治疗 视病因及症状而定。无特殊临床表现者，不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者，有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝...
