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小儿外部性脑积水
疾病概述
  外部性脑积水(externalhydrocephalus,EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展,临床发现有些头颅较大的婴儿,行头颅CT和MRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽,没有或仅有轻度脑室扩大,在2~3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失,这种现象被称为EH,又称为良性蛛网...
疾病病因
  (一)发病原因  可分为原发性和继发性两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些病理因素所致的EH,可见于早产、缺氧缺血性脑病、颅内出血、高胆红素血症、化脓性脑膜炎、维生素A缺乏症等。  (二)发病机制  EH的发病机制尚不清楚,多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高,尤其是上矢状窦压力...
主要症状
  本病发病年龄在1~1.5岁、前囟未闭合之前,多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。  EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断。参考标准...
疾病检查
  一般原发性EH实验室检查无异常。继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果,如维生素A缺乏、贫血等。  CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽,蛛网膜下腔扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm、侧裂池10mm,都属正常范围。18个月~2岁以后,脑...
鉴别诊断
  需与脑萎缩、脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。  1.脑萎缩患儿头围不大或更小些,在头颅CT或MRI上,呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽,有时小脑沟也加深,脑室扩大,大部分病例无脑前部纵裂池增宽。当有脑纵裂池增宽时,整个纵裂池均宽而不局限于前部。  2.硬脑膜下积液多由于脑膜炎和外伤引起,头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液...
并 发 症
  部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高。      ①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退,常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。  ②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始,有起步困难,行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高,反射阳性。有时呈现轻偏瘫。  ③尿便障碍...
疾病预防
  1.宣传优生知识,减少胎次。  2.提倡适当年龄生育。  3.加强优生教育,提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。  4.安全生产,谨防窒息、产伤。孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,缺氧,防止产伤等。  5.其他预防各种感染性疾病、预防维...
如何治疗
  (一)治疗  EH为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈,有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者,可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺),或脱水剂如甘露醇,以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者,可适当短期内给予抗癫痫药物...
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