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小儿颅后窝室管膜瘤
疾病概述
  室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室的室管膜细胞,占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%~10%。好发于后颅窝,约60%。5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内,少数在脑室旁组织内,呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。
疾病病因
  (一)发病原因  神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数...
主要症状
  脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象,但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现早且重是本病的特点,可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫、复视、吞咽反呛等)和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。向后生长压迫...
疾病检查
  实验室检查无特异性表现,应做辅助检查。  1.颅骨X线平片以颅内压增高征象多见,部分可见后颅凹钙化斑(2.8%)。  2.CT检查第四脑室等或稍高密度占位,部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚,易强化,但多不均匀。  3.MRI多为信号不均匀的长T1长T2病变,呈结节状,矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底、小脑蚓...
鉴别诊断
  要与小儿小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤相鉴别,临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别并不困难。鉴别诊断    1、室管膜瘤 :呈膨胀性生长,体积较大,呈球形、分叶状或乳头状,与第四脑室底部分界清晰,仅在发生部位侵入脑室壁内,肿瘤填充第四脑室后引起梗阻性脑积水。CT平扫多数呈等密度,也可呈低密度、高密度或混杂密度,...
并 发 症
  幕上肿瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼震颤、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)损害症,呕吐也很常见。可形成播散转移。    ⒈颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。   ⒉脑水肿及...
疾病预防
  参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症...
如何治疗
  (一)治疗  手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连,使手术全切除率降低,术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤,不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在四室底,以免损伤面丘和脑干,但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感,应对残余肿...
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