先天性胆管囊状扩张(congenitalcysticdilatationofbileduct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总...
(一)发病原因 1.先天性因素 (1)胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管...
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的三联征者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。 1.腹痛一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃...
其目的在于了解患者的疾病状态，它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。 1.肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。 2.血淀粉酶用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异常，淀粉酶正常并不表示患者无胆胰管汇合异常，这点临床上需加以注意。 ...
1.胆道闭锁黄疸出现早，进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超检查能明确诊断。肝囊肿和肝包虫囊肿，囊肿位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。 2.右肾积水静脉肾盂造影可以证实。 3.腹部肿瘤右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是实质性恶性肿瘤，病情发展快，无黄...
1.胆管病变合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。 (1)高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。 (2)胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱...
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。孕期注意保持足量的叶酸摄入，以及进行定期体检对早期发现以及预防本病具有一定的作用。
(一)治疗 对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。 1.各种手术方法 (1)外引流术：①囊肿外引流术;②胆囊外引流术。 (2)内引流术： ①囊状扩张部与消化道吻合：A.胆囊十二指肠吻合术;B.胆囊空肠吻合术;C.胆囊胃吻合术。 ②胆囊与消化道吻合：A.囊肿...
