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小儿肝母细胞瘤
疾病概述
  肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下,60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。  肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。
疾病病因
  (一)发病原因  确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。  (二)发病机制  1.病理改变组织学上说,此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。各类型的组织学特...
主要症状
  初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部肿块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹...
疾病检查
  血清甲胎蛋白(α-fetoprotein)的检测对肝癌的诊断极为重要。90%~100%为阳性,比成人病例更高(成人为70%~80%阳性)。许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆肝脏制造或在肝脏中进行代谢,故血胆固醇、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能,均属必要。血清碱性磷酸...
鉴别诊断
   1.肝囊肿(1)病程长,病情进展缓慢。(2)常无肝病背景。(3)一般情况良好。(4)超声检查可见囊性结构和液平2.肝脏血管瘤(1)病程长,进展缓慢。(2)常无慢性肝病史。(3)一般情况良好。(4)女性较多见。(5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。(6)影像学检查无包膜,注入造影剂后自周边开始增强。(7)肝功...
并 发 症
  可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。   
疾病预防
  病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预...
如何治疗
  (一)治疗  1.临床分期治疗原则(SIOPEL-Ⅰ分期)  (1)Ⅰ期:部分肝叶切除或相应部位肝段切除。  (2)ⅡA1期:肝右叶切除;ⅡA2期:肝左叶切除。  (3)ⅡB期:相应肝段切除。  (4)Ⅲ1、ⅢA2期:超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。  (5)ⅢB1、ⅢB2期:先行联合化疗待肿瘤减量后...
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