尿道下裂(hypospadias)是一种尿道发育畸形,即尿道开口在阴茎腹侧正常尿道口近端至会阴部的途径上,是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。尽管在尿道下裂的手术治疗上已经有了非常大的进步,但无论从医生的角度还是患儿或其父母的角度,尿道下裂的治疗结果远不如人意。
(一)发病原因 1.基因遗传尿道下裂发病有一定的家族倾向,但所涉及的基因或染色体的具体情况尚不清楚。我们碰到数例父子或兄弟,特别是孪生兄弟同患此病的,有报道10%患儿的父亲及15%患儿的兄弟中有尿道下裂。 2.激素影响从胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成。由绒毛膜促性腺激素刺激睾丸间质细胞(leydigsc...
尿道下裂的临床表现非常有特点: 1.尿道开口异位尿道异位开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位。部分尿道口有轻度狭窄,因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致。有时尿道的一段海绵体缺如,其壁菲薄。尿线一般向后,故患儿常取蹲位排尿,尿道口位于阴茎体近端时更明显。 2.阴茎向腹侧弯曲主要因尿道口远端的尿道板...
一般实验室常规检查正常,当合并感染时,尿检白细胞增多。男性尿道下裂性染色质应为阴性,性染色体为XY、尿内17-酮类固醇正常,性腺活检为睾丸。 1.17酮类固醇检查尿内17酮类固醇升高,即可说明肾上腺皮质增生,则女性假两性畸形的可能性最大。若尿内17酮类固醇正常,尚不能排除女性假两性畸形的可能性。需进一步检查。 ...
1.男性假两性畸形染色体为46XY,性染色质阴性,性腺为睾丸。但内外生殖器发育不正常。外生殖器外观可全似男性或女性。男性会阴型尿道下裂实际上就是男性假两性畸形,是由于睾丸在胚胎时期发育不全,生殖道机化物质及男性激素的缺乏,结果外阴有不同程度的女性征,如尿道下裂、阴茎发育差、阴囊分裂、睾丸未降等。 2.女性假两性畸...
尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全,各占10%左右。尿道下裂越严重,伴发畸形的发生率也越高。尿道下裂患儿伴发上尿路畸形的发生率1%~3%不等,如肾盂输尿管连接部梗阻、重复畸形等。也有少数病人合并肛门直肠畸形。
出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因,影响出生人口的素质。目前对本症尚无有效预防方法。为降低本症发生率,预防措施参照其他出生缺陷性疾病,出生缺陷性疾病的预防应从孕前贯穿至产前,如: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、...
(一)治疗手术行尿道成形是尿道下裂惟一的治疗方法。手术要求达到完全矫正阴茎下弯、尿道正位开口于阴茎头、能站立排尿、成年后能进行正常性生活的目的。综合国内外文献,报道的手术方法有200多种,但至今尚无一种满意的被所有医师接受的术式。相对来说比较常用的手术方法有尿道口前移龟头成形术(meataladvancementa...