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先天性巨尿道症
疾病概述
  先天性巨尿道症(congenitalmegalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusifo...
疾病病因
  (一)发病原因  可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起,亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型:  1.舟状巨尿道合并尿道海绵体发育异常。  2.梭形巨尿道有阴茎、尿道海绵体发育不良。  以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症,而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。  (二)发病机制 ...
主要症状
  与先天性尿道憩室症相似,主要表现为尿路梗阻及感染症状。这种巨大的尿道,实际是一个巨大的尿道憩室,憩室较大,在排尿时由于尿液灌入憩室内,可在尿道腹侧看到或触及肿块,肿块可压缩,压缩时可有尿液自尿道口滴出。若憩室口大,导尿时导尿管可插入憩室内,有时导尿管可盘曲于大的尿道憩室内,用手可触及盘曲的导尿管。 根据临床表现及下...
疾病检查
  1.尿道造影:可清楚显示扩张的前尿道,可表现为“新月形”。  2.静脉尿路造影:可显示扩张的前尿道,另外有助于发现上尿路畸形,明确双侧肾脏有无积水。  3.合并感染时,尿常规检查可有红细胞、白细胞,尿培养可有致病菌。  4.尿道造影可看到本病。尿道镜检查,对诊断亦有帮助,但应注意避免穿破尿道。
鉴别诊断
  本病主要应予先天性尿道憩室相鉴别。先天性尿道憩室多在阴茎部及球部尿道,位于尿道腹侧。后天性者尿道任何部位均可发生。憩室口大小不一,先天性憩室口多宽大,后天性者一般口较小。在憩室口边缘的远端,有的有瓣膜存在。有的认为瓣膜是尿道连接不良造成的,但也有可能是排尿时尿液进入憩室,憩室内的压力把憩室的前唇压入尿道,形成瓣膜,...
并 发 症
  本症常伴有其他泌尿系畸形,如肾积水、隐睾、梅干腹综合征、膀胱输尿管反流等,对于反复发作的肾盂积水,可以影响肾小球率过滤,由于肾小球率过滤下降可以直接导致肾功能衰竭,必要时需要进行透析治疗。持久的隐睾可造成睾丸发育不良,影响生育功能。
疾病预防
  本病病因不明确,可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起,亦有认为是尿道板极度扩张所致。故没有直接预防的方法,但早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  (一)治疗  本病主要是手术治疗,对于早期治疗并发的上尿路畸形,对扩张的巨尿道进行裁剪,紧缩,使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏,应考虑是否早期做变性手术,但变性后没有正常的生育功能,故应该考虑是否做变性手术的必要。  (二)预后  手术后预后良好,对于严重畸形的患者可能失去生育功能。