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先天性短结肠
疾病概述
  先天性短结肠(congenitalshortcolon)亦称先天性袋状结肠(congenitalpouchcolon)或袋状结肠综合征(pouchcolonsyndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。
疾病病因
  (一)发病原因  Chadha等认为,先天性短结肠的地区性发病率不同,可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发,尚无家族遗传的证据。  Stephens(1983)认为,人胚4~6周(长4~16mm)时,泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开,泄殖腔被分为前后两部分,前部是尿生殖窦,后部为直肠。与此同时...
主要症状
  多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似:肛门闭锁呈痕迹状,不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常,仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者,生后就出现低位肠梗阻症状:明显腹胀,腹壁紧张、发亮,浅静脉扩张;瘘管较大者,经尿道或阴道排泄胎便和气体,虽然排便位置异常,因排便通畅而无腹胀,故就诊或发病时间较晚。如果短结肠内神...
疾病检查
  X线检查是本病诊断的主要依据。先天性短结肠病儿的臀部倒立侧位X线平片,为高位肛门直肠畸形改变。腹部X线平片,除有肠管扩张、积气和液平面外,特征性改变为明显扩张的囊袋状结肠影像。Singh等(1972)认为,正立位腹部平片的大液平面宽度,超过腹腔最大横径的50%有诊断意义。Chadha等报道的41例病儿中,27例(占...
鉴别诊断
  本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别,因短结肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史,不难鉴别。肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助。
并 发 症
   会伴发直肠畸形。    临床表现为典型低位肠梗阻表现,生后无胎便排出或异位排胎便,即之出现呕吐、如生后开始喂养症状必然加重。呕吐频繁可以出现脱水、吸入性肺炎,延误时间长必然造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。先天性直肠肛门畸形病患年龄小,体重低,组织器官娇嫩,手术精细、难度大,对手术医生的技术要...
疾病预防
  本病病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。其他疾病,包括对乳糖耐受不良的婴幼儿也会有类似临床表现,进行乳糖苷酶检查可以明确。
如何治疗
  (一)治疗  手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。  1.初期处理  (1)造瘘术:包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出,回肠瘘常有腹泻,结肠瘘常有全结肠外翻。如伴有结肠膀胱或尿道瘘,易发生尿路感染,有膀胱输尿管反流的病儿,更易发生泌尿系感染。  (2)...