载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 先天性高位肩胛
先天性高位肩胛
疾病概述
高位肩胛是指肩胛骨处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常,如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。
疾病病因
  (一)发病原因  1.胚胎期发育障碍胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈3~7至胸1~2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不...
主要症状
  本症左侧多见。表现为耸肩和短颈(图1)。从背部观察,最突出的临床表现是肩关节不对称。患侧肩胛骨向前、向上移位,一般移位3~5cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分,肩胛骨本身较正常侧短小,呈扁宽状,其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上、向外倾斜,患侧的颈部较饱满而缩短,有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维...
疾病检查
      一般检查:正常上臂上举时,肩胛骨与肱骨同步向外旋转,称“肩-肱协同”有高位肩胛时这种协同消失,肩肱关节运动一般正常,而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。  辅助检查:主要为X线检查应常规拍摄包括颈椎的胸片...
鉴别诊断
  本症的临床表现与翼状肩胛有相似之处,但后者可由进行性肌营养不良,胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起,由于肩胛带肌肉无力、萎缩,故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升,酷似鸟翼,故而得名。治疗上与本症亦有类似,但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突(图2)。   
并 发 症
      可并发肌性斜颈,斜颈是指因一侧胸锁乳突肌挛缩所致的颈部歪斜,头向患侧倾斜,而颜面转向健侧为主要表现的疾病。斜颈可分为先天性肌性斜颈和先天性骨性斜颈。前者是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形,相当多见;后者是因颈椎骨质发育畸形所致的斜颈,较少见。
疾病预防
      1.认真对待早期、定期的产前检查及指导,进行一般体检及化验检查。  2.妇科检查了解软产道有无异常如有无阴道横纵隔;子宫颈、宫体有无异常如畸肌瘤、旧裂等;有无外生殖道各种炎症感染,盆腔内生殖器官有无疾病如卵巢肿瘤、炎症、包块等;如对妊娠或分娩有影响者应做何种处理、何时处理为宜。  3.每日生活起居要有规律、...
如何治疗
  (一)治疗  1.治疗原则治疗有非手术治疗和手术治疗。  (1)非手术治疗:包括被动和主动的功能锻炼,伸展牵引短缩的肌肉,以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人,也可进行非手术治疗。  (2)手术治疗:适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童,但全身无其他畸形者。  ...
0.3050s