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先天性环状束带
疾病概述
先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenitalconstrictionband),亦称狭窄环综合征(constrictionbandsyndrome)或Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。
疾病病因
  (一)发病原因  本病原因不明。  (二)发病机制  有的学者认为先天性束带是羊膜条所致,也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明,束带的发生与唇裂形成有相似的机制,均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍...
主要症状
  环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位,以手指、足趾、前臂及小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织,不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄,使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大,易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂,仅有狭细的皮肤与近端相连。  根据临床表现一般诊断不难。
疾病检查
      X线检查无阳性发现。
鉴别诊断
      注意与创伤等引起的瘢痕挛缩鉴别。疤痕愈合后留下的挛缩畸形,常见于肢体Ⅲ烧伤没有进行早期修复的后遗症,另外如皮肤撕脱伤、广泛皮下蜂窝组织炎症及其他原因造成肢体大范围皮肤、皮下组织坏死的疾病,也可造成疤痕挛缩畸形。  长期疤痕等挛缩畸形常造成深部组织的继发性挛缩畸形。由于疤痕挛缩。肢体缺少活动。特别是在肘关节附...
并 发 症
     一、感染及湿性坏死  由于坏死组织含水分较多,故腐败菌感染严重,局部明显肿胀,呈暗绿色或污黑色。腐败菌分解蛋白质,产生吲哚、粪臭素等,造成恶臭。由于病变发展较快,炎症比较弥漫,故坏死组织与健康组织间无明显分界线。同时组织坏死腐败所产生的毒性产物及细菌毒素被吸收后,可引起全身中毒症状,甚至可发生中毒性休克而死亡...
疾病预防
   如何预防先天性环状束带?  1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。  2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导...
如何治疗
  (一)治疗  对于表浅的环形束带,由于不引起任何残废,可观察,暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行,其方法为:切除凹陷的皮沟,直达正常的组织,皮肤可做多个“Z”形切口,避免术后瘢痕挛缩畸形(图1)。对于同一肢体的多处束带应分期手术,以免影响束带肢体远端血运。术后给予抗感染治疗。对于深部束...
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