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先天性尺骨缺如
疾病概述
     本病为少见的先天性畸形,又称尺骨棒状手,较桡骨棒状手少见。多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、示指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨...
疾病病因
     发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。妇女在妊娠过程中受雌、孕激素的影响,加上受环境、生活饮食、精神等方面的因素,可能会导致胎儿发育不完善,导致小儿出现尺骨发育不良甚至缺如。
主要症状
  本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患...
疾病检查
     一般检查:可发现关节疼痛及炎症引起的关节周围组织水肿,导致关节活动受限。慢性关节炎患者由于长期关节活动受限,可能导致永久性关节功能丧失。X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影,与桡骨相比短缩,桡骨头脱位,桡骨正常弯曲弧度增大,向外侧凸出,腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。
鉴别诊断
     1、婴儿尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍,主要有发热及局部红肿史,尺骨发育受限可致桡骨小头脱位,但无其他伴发畸形,一般X线检查可鉴别。  2、桡骨头脱位:多发生于5岁以下儿童。小儿肱桡关节环状韧带前下方较薄弱,桡骨小头关节面略向后方远端与桡骨干的纵轴不完全垂直,且呈卵圆形。一般根据临床表现及X线检查可鉴别。
并 发 症
    由于尺骨的缺如,上肢的重量只有桡骨来支持,加重了桡骨的压力,容易引起桡骨的骨折,腕部肿胀、压痛明显,手和腕部活动受限。可能会引起正中神经损伤:迟发性伸拇肌腱断裂;骨折不愈合等。也可能会发生感染,主要与受伤后创口暴露时间长,清创不彻底及软组织损伤严重有关。
疾病预防
     1、平时注意生活习惯,早发现早治疗,宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、橄榄、杏仁等。  2、在怀孕期间,母亲应该注意个人的营养状况,加强营养,按时做产前检查,以早期发现。  3、保持精神愉快,精神抑郁或过度紧张和疲劳,平时生活中坚持吃低脂肪食品,如瘦肉和低脂乳制品等。
如何治疗
  (一)治疗  如果前臂稳定并有旋前、旋后功能,可不行手术治疗,否则应手术治疗。手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的“前臂一骨术”,以保持桡腕关节及肱尺关节(图1)。如此,尺、桡骨连成一体,骨骼仍可生长,前臂肌肉更有力,拇指活动不受影响,但前臂的旋转功能丧失。因此,术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧...
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