这是一种比较多见的上肢先天性畸形，约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全，而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂，患者常不能被及时发现，因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4～5岁的幼儿期，因动作的缺陷，手的旋前位固定、旋后活动消失，才被重视而发现。
(一)发病原因 本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接，进而影响前臂的旋转。这种畸形属常染色体显性遗传。 (二)发病机制 在胚胎形成过程中，桡、尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织，若正常分化过程受到抑制，常表现为两者近端不能完全分开，出现上尺桡关节的骨性连接。
1.临床表现患者手指、腕、肘关节伸屈正常，但前臂固定于旋前80°～90°位，旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动，因此容易漏诊。 2.分类根据桡骨头的发育情况，分成3型(图1)： (1)重度型上尺桡关节完全融合成一片，两骨的髓腔亦融合成一个，桡骨小头完全不存在。 (2...
X线检查，可明确诊断。
患者手指腕肘关节伸屈正常但前臂固定于旋前80°～90°位旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动因此容易漏诊。 本病需与创伤性尺桡骨桥相区别：后者有外伤史尺、桡骨本身发育良好，不短缩，桡骨小头发育良好骨连接多在骨间膜区。
本病主要是会产生一些术后并发症，故术后早期应严密观察，警惕出现患肢的缺血性改变，抬高患肢，必要时使用适量脱水剂，对已发生血管危象者应不失时机地切开减压，以挽救患肢并确保其功能。若产生并发症而不及时进行治疗，可并发缺血性肌挛缩和坏死。另外还需注意，因患儿对疼痛耐受强、天生好动，使新生骨痂遭到不断破坏而致内固定物...
本病属于先天性疾病，因此预防先天性疾病见如下： 预防胎儿畸形措施1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有...
(一)治疗 对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能，方法为切除尺、桡骨间的骨连接，中间填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔，但多数因再次骨化而效果不佳。 对极度旋前畸形，手掌向后、仅手背能接近嘴，进食、梳头都有困难，功能丧失严重者，可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术。如此前臂虽然无旋转...
