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小儿扁脸关节脱位足异常综合征
疾病概述
  扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征,是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。
疾病病因
  (一)发病原因  本病征病因未明。  (二)发病机制  可能属结缔组织病变,遗传类型有报道是常染色体隐性或显性遗传,也可呈单发。  Masson1978年分析的本病征畸形发生率为:①膝关节脱位100%;②足异常95%;③颜面异常93%;④髋脱位60%;⑤手、手指畸形50%;⑥肘关节脱位47%;⑦腭异常37%。伴多发...
主要症状
  1.特殊容貌前额突出、面颊扁平、鼻梁平塌、眼距宽阔。  2.关节脱位呈先天性多发性大关节脱位,以肘关节、髋关节、膝关节为主。  3.手足异常手指外形呈香肠型、短棒状;足呈马蹄内翻和外翻畸形。  4.其他表现智力多无影响,可有脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等。  Masson1978年分析...
疾病检查
  并发感染者,可有感染血象等相应改变。  应做X线、心电图、超声心动图等检查。  X线诊断要点:  1.大关节脱位呈对称性改变,以出现多少为序:膝关节-胫骨前位于股骨、髋关节脱位与单纯性先天性髋脱位相同、肘关节向尺侧脱位,常伴有肱骨下端发育不全。  2.足异常95%病例伴足畸形(马蹄足内翻、外翻畸形等),跟骨后方、手...
鉴别诊断
  本病征应与拇指宽阔(Rubinstein-Taybi)综合征、关节松弛(Ehlers-Danlos)综合征、扁平面容(Otopalatodigital)综合征相鉴别,这几个综合征仅具本综合征的1~2个畸形,均无主要的多发性大关节脱位。
并 发 症
伴多发性畸形,除颜面、骨骼畸形外,还有先天性心脏病、脊柱裂等。  1、先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。  2、先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的...
疾病预防
  关节脱位术后,应增进营养,多食富含蛋白质的食物,如:鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。保持大便通畅,多饮水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等,若便秘可用开塞露等缓泻剂。忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等。香烟、饮酒等嗜好应戒除。
如何治疗
    (一)治疗  大关节脱位及足畸形可考虑手术矫治,余无特殊疗法。  (二)预后  本病征对生命尚无明显影响。