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小儿进行性骨化性肌炎
疾病概述
  骨化性肌炎(myositisossificans)可分3类,即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎(myositisossificansprogressiva)。本症是以肌肉内异位钙化和骨化为其病变特点;临...
疾病病因
  (一)发病原因  病原尚未彻底了解。基本因素是结缔组织某些成分遗传方面的缺陷引起的继发性钙化与骨化。属于显性遗传。曾有报道见于双胞胎。  (二)发病机制  早期病变的特点是间质水肿与结缔组织浸润,肌肉纤维处于继发性萎缩和退行性变。到了后期,受侵犯的中胚层组织发生钙化和骨化。  病变可分4层:  1.中心部分化不良区...
主要症状
  男性多见,多数在6岁以前发病。偶可见筋膜和肌腱内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常,拇指或趾细小畸形尤为多见。  典型病变首先出现于颈部、躯干的背侧与肩部,最后才是肢体的近侧端。病变区肿胀,范围较小,有时可达鸡蛋大小。早期急性期局部呈软泥样肿胀、疼痛、触痛和轻度发热。可伴有全身性低热。肿物常紧贴深筋膜...
疾病检查
  一般常规实验室检查无特异发现。  X线照片显示肿物的软组织当中有分散钙化影。过一段时间,急性期的症状和体征消失后,肿物变小,钙化影也缩小,但密度增高。X线片上可见柱状或不规则形态的团块状不同密度的骨化阴影,可与骨骼相连,也可完全游离。骨骼呈现失用性萎缩。
鉴别诊断
  本病须与风湿病、多发性骨疣、纤维织化肌炎、皮肌炎、泛发性钙化等病鉴别。风湿热多涉及关节,软组织内无钙化。多发性骨疣患者运动无障碍,用X线检查易于鉴别。纤维织化肌炎不存在骨性组织。皮肌炎的皮肤症状一般都显著,开始先侵犯肢体,后来涉及躯干,皮肤及其下面的肌肉常有炎症表现,局部可有触痛性硬结,肌肉和皮下脂肪的坏死灶可以钙...
并 发 症
       病变广泛者脊柱常僵直,肩胛不能自由活动,终致臂,腿和腭肌均呈强直。  强直,症名。多指身体某部肌肉之强直。《素问·至真要大论》:“诸暴强直,皆属于风。”强直以颈项部尤为多见,亦可表现于周身肌肉。《内经知要·病能》:“强者,筋强;直者,体直而不能屈伸也。”多见于痉、痫、破伤风等病。参见痉、痫等条。
疾病预防
       本病属于显性遗传疾病,因此预防显性遗传疾病见如下几方面:       1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女,在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是,避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。  2、孕前遗传咨询。男女双方或一方...
如何治疗
  (一)治疗  尚无特殊的有效疗法,应避免受伤受寒,或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素,但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除,但有时手术的创伤可加剧病变,导致更多的骨形成。  病变活动期的治疗原则是受累部位完全制动休息,不必进行任何物理治疗。急性期过后再逐渐恢复活动。肘关节附近的骨化性肌炎多为积极活动所诱发。预防的办...
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