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小儿卡斯钦-贝克病
疾病概述
  卡斯钦-贝克病(Kaschin-Bekdisease)即大骨节病,是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小...
疾病病因
      (一)发病原因  大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素,即病区生态环境低硒;饮水中有机物污染;真菌毒素。  1.病区生态环境低硒最初原苏联学者提出本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土中钙少及锶多、钡多有关。后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病。这些都未能从病人体内或实...
主要症状
  本症具有明显的地方性,发病后病程长,发展相对缓慢,少则2~3年,多则数年、数十年。  1.自觉症状多数病人,发病初期无明显症状,常在不知不觉中手指关节或肘关节已经增粗或弯曲。部分病人在发病初期感到虚弱,容易疲乏,食欲不振,肌肉酸痛,四肢有蚁行、麻木等异常感觉或出现痉挛。晨起后四肢关节发紧、疼痛及感觉异常,行走和下蹲...
疾病检查
  1.一般常规检查血象一般正常,可有生化代谢异常:  (1)病人的血、尿、头发中的硒,维生素E和谷胱甘肽过氧化物酶的活性等偏低。  (2)血中乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶和碱性磷酸酶的活性增高。  (3)红细胞膜磷脂总量减少,其中卵磷脂明显减少,神经磷脂有所增加,胆固醇/磷脂与神经磷脂/卵...
鉴别诊断
      1、小儿风湿性疾病:  具有多发性、游走性、以髋膝等大关节受累为多见,对天气变化极其敏感。  2、小儿类风湿性疾病:  常见轻—中度贫血,外周血白细胞总数和中性粒细胞增高,可伴类白血病反应。  X线:早期仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎。晚期见到关节面骨破坏。  严重时类风湿因子(RF...
并 发 症
       四肢关节增粗,变形,运动障碍,骨质破坏及增生硬化等病变残留终生。      骨质破坏指局部骨质为病理组织所取代而造成的骨组织缺失。它是由病理组织本身直接使骨组织溶解吸收,或者由病理组织引起的破骨细胞生成及活动亢进所致。骨皮质和骨松质均可以发生破坏。      骨质增生硬化是指由于骨质增生构成关节的软骨、椎...
疾病预防
  根据目前对本病病因学的认识,仍主张开展综合性的预防措施,包括:  1.改善水、粮质量鉴于研究显示病区水、粮与发病有关,特别是粮食中镰刀菌污染严重,改水、换粮或提高谷物的质量,是群防群治本病的主要措施。黑龙江省有关地区的10年防治经验,说明本法有效。  (1)改水:水质的改良可从两个方面着手:①加药改水,如加入卤碱、...
如何治疗
  (一)治疗  大骨节病的病因不明,目前尚无特效的药物治疗,因此,关键是预防、早期发现、早期治疗及控制病情进展。  1.一般治疗大骨节病的早期治疗包括采用改换水粮,增加主食中大米和豆类比例,配合促进生长发育、具有解毒和抗氧化作用的药物,  2.抗氧化药物主要有亚硒酸钠、硒酵母、高硒鸡蛋、维生素E、维生素C、硫酸软骨素...
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