先天性厚甲症(pachyonychiacongenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病,于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类:通常分为四型,Ⅰ型最常见,为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schafere...
为常染色体显性遗传病。Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关,Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病,特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过度、多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起,出现特征性的门槛样...
Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过度、多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起,出现特征性的门槛样远端角化过度。黏膜白斑多见于舌和口腔,偶尔累及喉部。引起声嘶。此外于足跖受压部可见胼胝,行走可导致水疱。手掌胼胝仅...
组织病理:显示色素失禁和淀粉样物质沉积。 Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过度、多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起,出现特征性的门槛样远端角化过度。黏膜白斑多见于舌和口腔,偶尔累及喉部。根据临床表现,皮损...
应该与灰指甲相鉴别,糖尿并免疫低病人易患病,甲损伤为诱发因素,特别是美甲时对甲板及甲小皮的损伤常为致病菌的入口。致病真菌为皮肤癣菌(毛癣菌属、表皮癣菌属、小孢子菌属)、念珠菌(假丝酵母菌)及非皮肤癣菌类真菌。其中,红色毛癣菌为最常见,须癣毛癣菌、指间毛癣菌、絮状表皮癣菌、犬小孢子菌等皮肤癣菌占第二位。 ...
甲真菌病可并发甲沟炎、甲下积脓、崁甲、指趾末端坏死等。 1.甲沟炎甲沟炎(paronychia)是一种累及甲周围皮肤皱襞的炎症反应,表现为急性或慢性化脓性、触痛性和疼痛性甲周组织肿胀,由甲皱襞脓肿引起。 2.甲下积脓由于炎症等因素造成的坏死组织形成的。 3.崁甲多发生在夏季,症状是趾间、足缘、足底出现米粒大...
目前行之有效的方法有:卫生宣教,家系调查,遗传咨询,畸形及风险预测,生物化学检验,羊水和绒毛检查,基因检测和细胞遗传学分析以及临床B型超声波及胎儿镜的应用等,已取得一定效果,尚有待进一步发展和完善。
(一)治疗 对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。角化性皮损可局部应用角质溶解剂,如乳酸洗液,水杨酸和尿素制剂等。维A酸(异维甲酸)口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑,但对掌跖角化无效,迟发型先天性厚甲症患者可试用activetin治疗。 (二)预后 Ⅳ型发...