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先天性长结肠
疾病概述
  先天性长结肠(congenitaldolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠,以及直肠六部分组成,升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官,相对固定,不能冗长。盲肠和横结肠冗长,可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为...
疾病病因
  (一)发病原因  有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞,其中2例正常,1例减少。乙状结肠冗长所致慢性便秘,可能有2个原因:一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。  (二)发病机制  Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿,发现25%为乙状结肠...
主要症状
  一部分病例与先天性巨结肠相似,一部分为续发性慢性便秘。  Lyonyushkin的资料中,60%乙状结肠冗长症病儿,便秘出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段;40%病儿便秘出现于3~6岁,由于肠内容物蓄积、胀满,以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕,而产生腹痛。有时腹痛伴呕吐。该作者动态观察3...
疾病检查
  腹部x线立位平片:常规检查,可以初步判断的病变部位、病变的严重程度及可能的预后状况。  下消化道钡剂造影检查:有可能造成射线伤害的检查手段,临床上仍在广泛使用,目前也是最重要、最准确的检查手段之一。造影检查可以明确诊断病变的部位、范围,肠管扩张的情况及排钡的情况,同时有助于相关的鉴别诊断。  腹部超声检查:超声检查...
鉴别诊断
  间断或进行性腹胀、便秘,生后排胎便异常,同时可伴呕吐、肠炎腹泻,严重时出现生长发育迟缓,应考虑先天性巨结肠诊断,借助相关辅助检查手段通常诊断容易。  与腹胀、便秘相类似的疾病较多,外科常见的有先天性乙状结肠冗长症、肠动力障碍症、巨结肠类源病、其他原因引起的继发性巨结肠等,内科方面常见的有遗传代谢性疾病(如甲状腺功能...
并 发 症
         先天性长结肠合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状,甚至出现巨结肠危象,延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。  巨结肠危象指的是长期进行性排便困难,导致粪便大量淤积在扩张段的结肠内,粪便中的有害物质被吸收人血液,从而导致腹胀、呕吐、水电解质紊乱、高热、休克、甚...
疾病预防
  1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。  2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,...
如何治疗
  (一)治疗  治疗方法有非手术和手术2种。  1.非手术治疗是治疗乙状结肠冗长症的主要方法,也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法,并需要反复进行治疗。  排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义,对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡,有利于清除乙状结肠内蓄积的...