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小儿脉络丛乳头状瘤
疾病概述
  脉络丛乳头状瘤(papilloma of choroid plexus)是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上皮细胞,常产生交通性脑积水。儿童期脉络丛乳头状瘤多位于侧脑室(60%~70%),三角区居多,亦可发生在颞角、额角或体部。
疾病病因
  (一)发病原因  脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞,病因不清。  (二)发病机制  占儿童脑肿瘤的2%~3%,主要生长在各脑室内。肉眼下肿瘤呈粉红色,质软,球样,上有不规则圆形的赘生物组织,似菜花样,质脆、血运丰富。显微镜下肿瘤组织极似正常的脉络丛,由血管和结缔组织形成的乳头样组织被单层柱状上皮覆盖,细胞呈...
主要症状
  1.脑积水和颅内压增高 大部分病人表现为脑积水,其成因包括肿瘤直接梗阻脑脊液循环导致的梗阻性积水以及脑脊液生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水,肿瘤的占位效应也是造成颅压增高的一个原因。小儿可表现为头颅的增大、前囟张力增高、精神淡漠或易激惹。  2.局限性神经损害 肿瘤长在侧室者半数有对侧轻度锥体束征;影响到视放射还可...
疾病检查
  脑脊液检查:合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高。脑脊液蛋白含量增高是本病的特点之一,有的甚至外观呈黄色。  1.X线平片及造影部分病人表现有颅高压征象;15%~20%的肿瘤可见钙化;脑室造影的共同特点为脑室扩大和肿物的不规则充盈缺损;脑血管造影的特征表现为:侧脑室三角区肿瘤异常染色,脉络丛前或后动脉扩张并向...
鉴别诊断
  脉络丛乳头状瘤需与其他颅内肿瘤相鉴别。脉络丛乳头状瘤可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现,除头痛,恶心,呕吐等症状外,患者早期可有癫痫发作(18%),以后可表现为易激惹(33%),精神不适(33%)及视物模糊(18%)等,但局灶症状常不明显,25%的患者可有淡漠,甚至意识改变,出现急性颅内压增高表现,。
并 发 症
  可出现视力障碍、共济失调、强迫头位,自发性蛛网膜下腔出血等。蛛网膜下腔出血是脑卒中引起猝死的最常见原因,许多病人死于就医途中,入院前病死率在3%~26%。死亡原因有脑室内出血、肺水肿以及椎-基动脉系统动脉瘤破裂等。即使送至医院,部分病人在明确诊断并得到专科治疗以前死亡。动脉瘤破裂后只有35%的病人在出现蛛网膜下腔出...
疾病预防
  参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症...
如何治疗
  (一)治疗最理想的治疗手段为手术将肿瘤全切除。对于残余肿瘤,如果是脉络丛乳头状瘤,则应再次手术切除;若是脉络丛乳头状癌,可考虑放疗。脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主,应尽可能全切除。对侧脑室三角区的肿瘤多采用颞顶开颅,在颞后横行切开脑皮质暴露三角区的肿瘤,先阻断肿瘤基底的供血动脉(多为脉络膜前或后动脉)可减少术中...
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