横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。
(一)发病原因本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。 (二)发病机制1.分期IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床,尤其是术前和术中的情况,而肿瘤生物学特征并没能予以反映,因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。 IRS中...
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移,病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段:2~4岁和12~16岁。IRS最近研究表明,平均年龄为5岁(0~20岁),66%的病人确诊时不到10岁,6%的病人小于...
做血常规,肝、肾功能,尿液分析,骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。 免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。antidesmin、多特异性肌动蛋白(multispecificactin)、肌红蛋白D(myoglobinD,MyoD)...
1.胚胎型横纹肌肉瘤组织病理在黏液基质中存在圆形或梭形细胞。核呈圆形或卵圆形,染色质疏松核仁不清,胞质丰富而红染当核偏于细胞一侧时,常呈蝌蚪状。有时在梭形细胞内可看到纵纹或横纹。 2.腺泡型横纹肌肉瘤组织病理窄的结缔组织小梁将肿瘤细胞分隔成腺泡样,有一或数层肿瘤细胞附着于小梁上,中央空腔内漂浮有少数肿瘤细胞。可见大的...
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻、窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻、血尿,肠梗阻等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、脑、肝和乳腺等,可出...
参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述: 1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症...
(一)治疗横纹肌肉瘤的治疗需要多学科联合进行,包括外科手术、放疗和化疗。只有在诊断明确后才能制定相应的治疗计划。 1.外科手术无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织,但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能,大块组织或器官的切除在横纹肌肉瘤的治疗中不再具有价值。先做活检再行辅...