视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。
(一)发病原因神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的4...
1.视交叉前型常表现为进行性视力下降和突眼,在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状,眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿,病程较长时可见视盘的萎缩。 2.弥漫视交叉型多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损,内分泌症状和脑积水较为罕见,此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。 3.视交叉-下丘脑型...
一般常规检查无异常发现,视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。 1.颅骨X线平片可见有视神经孔的扩大,蝶鞍呈“梨形或葫芦形”,影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。 2.CTⅠ、Ⅱ型多有视神经的增粗,病灶呈等密度,不规则强化,少有钙化,囊性变罕见;可见前床突、鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大。Ⅲ型多表现鞍上池的闭...
儿童表现有无痛,无搏动性突眼,伴有视力进行性下降时,应引起本病的高度注意,应行神经眼科学和神经放射学检查,部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。 鉴别诊断 肿瘤Ⅰ,Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别:眶部脑膜膨出;视网膜母细胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纤维结构不良等,Ⅲ型需与生殖细胞瘤或颅咽管瘤鉴别。
肿瘤恶性程度为Ⅳ级。肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤,常为毛细胞型。肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难,有的学者根据术前MRI表现将其分为3类:①视交叉前型;②弥漫性视交叉型;③视交叉-下丘脑外生型。以此来指导外科治疗。常出现并发脑积水,间脑综合征,性早熟等。
参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述: 1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症...
(一)治疗对于局限于一侧视神经的肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是:进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已...