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小儿结节病
疾病概述
  结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。
疾病病因
  (一)发病原因病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。  (二)发病机制体液免疫正常或增强,IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。  病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任...
主要症状
  症状轻重悬殊,主要取决于受累的器官。起病缓慢,可有咳嗽、疲倦、体重减轻,骨与关节疼痛等症状。多由于发现淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就诊。根据受累的器官可见下列症状:  1.肺部浸润儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在X线检查时发现病灶。肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒...
疾病检查
  实验室所见多为非特异性。可见高蛋白血症,白蛋白与球蛋白比值降低,血沉增快,周围血嗜酸细胞增高,尿钙增多,偶见血钙增高。血浆血管紧张素转化酶(ACE)浓度增高等。  约40%~60%的患儿X线可见肺门淋巴结肿大,或合并肺纹理增多。胸部TV可见到一般X线不能发现的肺门淋巴结肿大。
鉴别诊断
  应排除相似的慢性病,如结核病、霍奇金与非霍奇金淋巴瘤、结缔组织病、肝炎以及组织胞浆菌病等。眼部症状需与疱疹性结膜炎鉴别。  肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影,有时与粟粒结核很难鉴别。1岁以下婴儿主要症状为关节炎、皮疹和眼部症状,很像类风湿性关节炎,应注意鉴别。
并 发 症
  小儿结节病是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,可发展成纤维化,引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病变可造成严重的视力障碍。可并发尿崩症,出现阿迪森(Addison)综合征,偶见蛋白尿、脓尿、血尿,高钙血症,肾功能衰...
疾病预防
  病因不明。重点应预防感染和防止接触毒性物质。    1、养成良好的生活习惯。  2、保持良好的心态,稳定的情绪,拥有健康的饮食习惯,平时多吃水果蔬菜等,提高自我免疫力。  3、必须在重油烟处工作的人,尽量保护好自己,比如戴上口罩,定时出去呼吸一些新鲜空气,每年起码做一次检查等。  4.远离烟雾、酒精、药物、辐射、农...
如何治疗
  (一)治疗目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻,尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg,分3次口服,用药后皮疹消失较快,血钙明显下降,肾功能逐渐恢复,尿钙消失。对于肿大的淋巴结、肝、脾和关节肿痛亦可起...