视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤,多见于婴幼儿,2/3在3岁以下,5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力,更威胁患儿生命。
(一)发病原因视网膜母细胞瘤的病因不明。个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母(Derkinderenetal.,1990)及父亲受雇于金属工厂(Buninetal.,1990)。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因,故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。 (二)发病机制虽然视网...
有家族性,婴幼儿多见,5岁以上者发病率减少。眼部表现依肿瘤的起源部位及发展方向而不同。如肿瘤从视网膜内层起源,向玻璃体方向生长,形成肿块,临床上常表现为瞳孔后有特殊的黄白色光反射(俗称猫眼)及视力障碍,患儿多因此就医。起源于外核层的肿瘤,向视网膜下腔生长则表现为进行性广泛性视网膜脱离,在眼底上可见白灰色变色区,因隆...
1.脑脊液检查注意有无恶性肿瘤细胞。 2.血液检查血清甲胎蛋白增高。手术切除肿瘤后血清甲胎蛋白可下降,肿瘤复发则再次升高。 3.骨髓检查注意检查有无瘤细胞。 4.病理检查淋巴结肿大者可做淋巴结活检。 1.眼底检查双侧散大瞳孔仔细检查眼底,双眼的阳性发现有助于诊治方案和判断预后。 2.头颅X线片检查可见钙化...
早期应与先天性白内障、胚胎期眼内血管残存增生脉络膜转移癌、脉络膜血管瘤、脉络膜出血等鉴别。患眼出现继发性青光眼或假性前房积脓,应与脉络膜结合瘤,渗出性眼内炎、全眼球炎等相鉴别。本症与视网膜错构瘤相鉴别,为视网膜良性肿瘤,较为少见。合并其他畸形的应注意鉴别是宫内感染引起抑或由染色体异常引起。
视网膜母细胞瘤是小儿最常见的眼内肿瘤,多见于婴幼儿,2/3在3岁以下,5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力,更威胁患儿生命。 并发症: 引起继发性青光眼,前房积血,眼内炎症。可合并其他畸形,染色体13的长臂丢失综合征,肛门闭锁、会阴瘘和拇指发育不良、智力迟钝,生长迟滞,腭裂和多指(趾)畸形等。
加强孕期保健,积极治疗营养小良及慢件疾病,及时发现和纠正胎位异常。加强产时监护,消除恐惧心理,关心产妇休息、饮食和大小便。避免过多使用镇静约物,及时发现和处理难产因素。应高度警惕肿瘤的发生,以便早期发现、早期诊断和早期治疗。
(一)治疗治疗的首要目的是保存生命,其次是有可能保存患眼的视力,这就需有丰富的临床经验,一旦看出保存的患眼治疗失败,就需尽早做患侧眼球摘除术。如肿瘤单发,小于6盘直径(discdiameter),可用激光凝固或冷冻,配合放疗、化疗。可惜单侧视网膜母细胞瘤患儿就诊时多已超出上述病变范围,故应做患侧眼球摘除,包括至少长...