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小儿尤因肉瘤
疾病概述
  目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewingssarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往...
疾病病因
  (一)发病原因  尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,源于原始干细胞。  (二)发病机制  肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物,肿瘤内常有坏死液化和出血区。瘤体大小每较X线照片显示的大。因此,放疗时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨,骨外膜揭起并多有穿孔。因之,软组织肿瘤常大于髓腔原...
主要症状
  1.症状突出的主诉是局部疼痛,其他症状取决病变区的部位,累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时,邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。  2.体格检查可触及肿物和压痛。体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影,则表明瘤体已穿破骨皮质,形...
疾病检查
  组织学改变:瘤细胞大小一致,排列紧密,胞浆少,淡染,细胞边界不清,核圆形或卵圆形,为淋巴细胞的2~3倍,染色质细,核仁不太明显,可见少数分裂象,细胞间质少,无网状纤维,常有显著出血和坏死,排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性,不耐淀粉酶消化。电镜证实胞浆内含大量糖原,无神经分泌颗粒,免疫组化波形蛋白维蒙亭(...
鉴别诊断
  小儿尤因肉瘤鉴别:  关于小儿尤因肉瘤的鉴别诊断,应考虑嗜伊红肉芽肿,网状细胞肉瘤,恶性淋巴瘤,溶骨型骨肉瘤,转移的神经母细胞瘤和白血病,同时小儿尤因肉瘤亦应与骨髓炎鉴别,肿瘤的退行性变类似脓性分泌物,X线骨片的影像也易与骨髓炎混淆。
并 发 症
  肿瘤为髓腔内灰白色软肿物,肿瘤内常有坏死液化和出血区。瘤体大小每较X线照片显示的大。因此,放疗时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨,骨外膜揭起并多有穿孔。因之,软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤。髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内,甚至伸入腹腔。常见并发症有运动受限,病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍,继发性贫血等。
疾病预防
  参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症...
如何治疗
  (一)治疗  肿瘤对放疗敏感,一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此,放疗的范围最好超出X线的影像,甚至对病骨全长进行放疗。  采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射,每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射,每周1次,共6周,与长春新碱一起应用。然...