血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特点为大量肿瘤B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。
血管内大B细胞淋巴瘤和其他淋巴瘤一样，病因与发病机制迄今未阐明，病毒病因学说颇受重视，但迄今尚缺乏流行病学、血清学和组织学的有力佐证。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性、化学性物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，引起淋巴细胞突变，最终出现恶性淋巴瘤。
皮损形态多样，有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。另一些病例则酷似血管内栓塞病伴网状青斑样损害。硬化性斑块也可发生。中枢神经系统症状明显，伴进行性痴呆或多发性脑血管缺血症状，出现在发现淋巴瘤许多月以前。本病预后很差。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查，即可诊断。
目前没有相关内容描述。 组织病理：组织病理有诊断价值。可见真皮及皮下组织血管扩张，充以大的肿瘤细胞。可见血管外肿瘤细胞呈灶性集聚。 免疫组化：肿瘤细胞表达CD19，CD20，CD22，CD79a和单形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。
最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生、肿大，此外，还需要与淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断，也就是在显微镜下寻找恶心淋巴细胞。病理诊断是淋巴瘤，也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状、硬度如何，必须进行病理活检才能诊断或排除淋巴瘤。
血管内大B细胞淋巴瘤和其他肿瘤一样，早期无明显症状和并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。引起肝肾功能损害、脾功能异常，导致门脉高压、低蛋白腹水、消化道症状、营养不良、水肿、恶液质等一系列严重并发症。
血管内大B细胞淋巴瘤目前病因不清，无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
Ⅰ～Ⅱ期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案3～4个周期，根据病情可联合局部放疗，不宜放疗者可行6～8个周期化疗。Ⅲ～Ⅳ期、有危险预后因素的患者应该行6～8个周期化疗。美罗华是第一个应用于临床治疗的免疫靶向治疗药物，尽管价格昂贵，但该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都可提高15...
