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血管内乳头状血管内皮细胞瘤
疾病概述
  血管内乳头状血管内皮细胞瘤(endovascularpapillaryangioendothelioma)又称Dabskatumor为极罕见的血管损害。Dabska报告了6名儿童,头部、颈或四肢皮肤弥漫性肿胀或皮内肿瘤,直径4~9cm。
疾病病因
     血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变。Dabska于1969年首次报道。病因尚不明确。考虑和其他类型的肿瘤一样,存在基因因素,各种环境的和遗传的致癌因素以协同或序贯的方式引起DNA损害,从而激活原癌基因和(或)灭活肿瘤抑制基因,加上凋亡调节基因和(或)DNA修复基因的改变,继而引起表达水平的异常,...
主要症状
      各年龄组均有发病的报道,但主要见于中青年。男女比例基本为1:1。该肿瘤可发生于全身各处骨骼,以长管状骨多见。多发的病例中下肢长骨更为多见,且右侧尤甚。  临床上,患者常诉患肢肿胀、疼痛,乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤,还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状,病情多发展较快,晚期有局部蔓延,血路转移。
疾病检查
       影像学检查:X线片上,中间型血管内皮细胞瘤显示长骨干骺端片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏,边界清楚,松质骨、皮质骨均可累及。骨破坏区内可见残余骨小梁,骨膜反应不多见。血管肉瘤其骨破坏为斑片状、泡沫状或大片状,边界不清,骨皮质部分或全部消失,邻近区有放射状骨针,并有骨膜反应,有时还有软组织包块。血管造影可清...
鉴别诊断
应与溶骨性骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、网状细胞肉瘤及转移性肿瘤相鉴别。根据临床表现健康搜索,结合组织病理即可诊断。  重要病理改变该病最有特征的为由内皮细胞排列而成的腔内乳头样结构。一般病理改变a管腔表现为立方形或圆柱形的内皮排列,有时则为鞋钉样改变,b乳头结构与肾小球相似,其中心结构表现为嗜酸性和透明性,c肿瘤细胞...
并 发 症
      血管内乳头状血管内皮细胞瘤并发症主要看生长部位,生长于不同部位的血管内乳头状血管内皮细胞瘤其并发症不同,发生于肢体的,可以导致肢体疼痛、功能受到影响或散失,发生于椎体的,有导致神经卡压甚至脊髓损伤等症状,而发生于骨盆等部位的血管内乳头状血管内皮细胞瘤会导致局部的骨质破坏、压迫盆腔组织等。
疾病预防
     血管内乳头状血管内皮细胞瘤由于其病因目前并不十分明确,所以也缺乏对应的预防措施,主要是注意规律生活,避免接触有毒有害物质,注意环境卫生,避免环境污染,避免接触化肥农药等有毒有害的化学物质以及放射源等,同时注意有异常表现,要及时的检查,以便早期发现和治疗。
如何治疗
      主要以手术治疗为主。发生于肢体的中间型血管内皮细胞瘤,可采用广泛的肿瘤边界性切除,自体或异体骨移植,并适当地内固定。
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