Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之...
(一)发病原因 肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药...
婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。 急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大...
主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。 可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。
小儿巴德-吉亚利综合征应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别，早期肝脏是增大的，后期肝脏可以缩小，质地变硬。可以通过腹部B超检查初步明确，对于B超发现可疑有肝硬化的患者，但无法肯定者，可进行肝穿刺活检明确。
本病由于有肝静脉的阻塞，可并发肝静脉、下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎。 1.闭塞性静脉炎：肝静脉鼻塞后可造成门脉压力的增高，侧支循环受阻，可导致腹水形成以及食管胃底静脉曲张、脐部的水母状静脉放射样改变。 2.下腔静脉血栓：由于下腔静脉的回流受阻，故可形成下腔静脉的分支扩张...
预防：预防血栓的形成是预防此病的疾病措施。病人术前除了一般的检查，还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度;超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅，二者的空间位置关系;Dopplcr超声测量门脉流速;手术前一天先作选择性肠系膜上动脉或脾动脉插管，作选择性门静脉造影，再经股静脉送金属导丝于肝静脉内并...
(一)治疗 可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。 (二)预后 急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程...
