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小儿巴德-吉亚利综合征
疾病概述
  Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞,闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之...
疾病病因
  (一)发病原因  肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病,长期服用避孕药...
主要症状
  婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。  急性BCS突然发生腹痛,腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸,肝大伴压痛,大量腹水,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。手术时见肝大,呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大...
疾病检查
  主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降,但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。  可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查,如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。
鉴别诊断
        小儿巴德-吉亚利综合征应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别,早期肝脏是增大的,后期肝脏可以缩小,质地变硬。可以通过腹部B超检查初步明确,对于B超发现可疑有肝硬化的患者,但无法肯定者,可进行肝穿刺活检明确。
并 发 症
      本病由于有肝静脉的阻塞,可并发肝静脉、下腔静脉血栓,静脉先天性发育异常,闭塞性静脉炎。      1.闭塞性静脉炎:肝静脉鼻塞后可造成门脉压力的增高,侧支循环受阻,可导致腹水形成以及食管胃底静脉曲张、脐部的水母状静脉放射样改变。      2.下腔静脉血栓:由于下腔静脉的回流受阻,故可形成下腔静脉的分支扩张...
疾病预防
      预防:预防血栓的形成是预防此病的疾病措施。病人术前除了一般的检查,还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度;超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅,二者的空间位置关系;Dopplcr超声测量门脉流速;手术前一天先作选择性肠系膜上动脉或脾动脉插管,作选择性门静脉造影,再经股静脉送金属导丝于肝静脉内并...
如何治疗
  (一)治疗  可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水,可利用利尿剂或行腹不超滤回输,但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。  (二)预后  急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程...