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小儿变应性亚败血症综合征
疾病概述
  变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本征的临床表现、实验室检查和病情发展与幼年类风湿性关节炎相似,因此认为是全身性...
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚未明确,Wissler认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈,故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源,除链球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。  (二)发病机制  很多人肯...
主要症状
  1.发热反复高热是突出的主诉。发热多急骤,常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热,也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好,热退时则同常人。热退后遇有其他疾病,如上呼吸道感...
疾病检查
  本征目前尚缺乏特异性的诊断方法。可进行的实验检查有以下几种:  1.血常规检查可见嗜酸性细胞增高。血红蛋白量减少,可见低血色素性贫血。白细胞总数增高伴核左移,白细胞一般为1万~2万,大多5万,个别>5万,有高达10万者。  2.血液检查  (1)蛋白电泳:白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明显较高。  (2)类风湿因子...
鉴别诊断
       本病容易被误诊为风湿热、败血症和淋巴瘤等。鉴别诊断时应考虑败血症、肝脓肿、粟粒性结核、疟疾、伤寒、布氏杆菌病、药物热、红斑狼疮、淋巴瘤、恶网及恶性肉芽肿等。临床需要根据发病的病史以及体温波动的情况、皮疹同时结合病理学检查进行鉴别。
并 发 症
本病与感染有关,故可并发感染性休克、肾、肝脓肿、革兰阴性杆菌败血症可并发心力衰竭;黄疸,肝功能衰竭;急性肾衰竭,呼吸窘迫症与DIC等。产气荚膜杆菌败血症可出现较严重的溶血性贫血及肾衰竭,骨髓造血功能代偿不足,也可并发心内膜炎、脑膜炎、支气管炎、肺水肿、中毒性心肌炎、中毒性肝炎等。
疾病预防
1.控制传染源。对已发生的疖肿,不要挤压,也不要过早地切开,以免细菌扩散而形成败血症。尽量避免皮肤粘膜受损;及时发现和处理感染病灶;各种诊疗操作应严格执行无菌要求;合理应用肾上腺皮质激素和广谱抗生素,在应用过程中应严加观察,特别注意有无消化道、泌尿道和呼吸道的真菌感染  2.保护易感人群。对易患败血症的高危患者应密切观...
如何治疗
  (一)治疗  1.肾上腺皮质激素为目前比较有效的药物。  (1)用药的指征为:  ①全身症状显著或呈暴发型者。  ②有并发症如心肌炎、心包炎、心力衰竭以及虹膜睫状体炎。  ③水杨酸制剂治疗无效或病人因药物反应不能耐受时。  ④关节炎严重。  (2)李明勤等介绍应用激素的原则:  ①用量要足,能足以控制发热,但不是大...