肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎，又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等...
(一)发病原因 目前研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1.长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。 以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效...
1.发病多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。 2.皮疹出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹...
1.血清锌在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl(正常值为68～110μg/dl)。 2.尿锌尿锌含量降低，儿童正常值为0.4mg/d。 3.含锌酶如碱性磷酸酶活力低下。 4.粪便和皮肤培养常可获得念珠菌阳性，但并非病原菌而系继发感染。 必要时，如呼吸道感染时做X线胸片检查，疑为佝偻病时可做骨X线片...
本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染，大疱性表皮松解症，严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外，无其他表现，与本征鉴别不难。
指、趾甲变形，甚至缺失。继发性乳糖不耐受，营养不良、生长发育停滞，可合并细菌或真菌感染。 继发性乳糖不耐受：又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良，是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的遗传性疾病。由于患者的肠道中不能分泌分解乳糖的酶，而使乳糖消化、吸收，为人体所用。乳糖会在肠道...
本病原因和体内缺锌有关，造成缺锌的有关因素是： 1、双胎、早产及营养不良儿易发生缺锌。 2、人工喂养儿易发生缺锌。 3、小儿偏食、挑食、忌口、常吃零食等易发生缺锌。 4、单纯依靠静脉补液或服用金属螯合剂(如青霉胺〉可致急性缺锌。 预防措施： 1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍，故应早开奶。 2...
(一)治疗 1.一般治疗包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。 2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zincsulfate)、葡萄糖酸锌(Zincgluconate)或醋酸锌(Zincacetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1～2mg/(kg·d)...
