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小儿肠病性肢端皮炎
疾病概述
  肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎,又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等...
疾病病因
  (一)发病原因  目前研究资料提示,锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。  1.长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的皮疹及腹泻,应用锌治疗后症状消失或减轻。  以哺乳期小鼠作动物模型,喂不含锌的食物数周后,可见皮肤鳞屑状病变,毛发干枯脱落,与本病症状近似,经锌治疗后迅速见效...
主要症状
  1.发病多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。  2.皮疹出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱,内含浆液,四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂,有红色创面,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留瘢痕。皮疹...
疾病检查
  1.血清锌在绝大多数病例血清锌降低,常低于40μg/dl(正常值为68~110μg/dl)。  2.尿锌尿锌含量降低,儿童正常值为0.4mg/d。  3.含锌酶如碱性磷酸酶活力低下。  4.粪便和皮肤培养常可获得念珠菌阳性,但并非病原菌而系继发感染。  必要时,如呼吸道感染时做X线胸片检查,疑为佝偻病时可做骨X线片...
鉴别诊断
  本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外,无其他表现,与本征鉴别不难。
并 发 症
       指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。  继发性乳糖不耐受:又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良,是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的遗传性疾病。由于患者的肠道中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖消化、吸收,为人体所用。乳糖会在肠道...
疾病预防
       本病原因和体内缺锌有关,造成缺锌的有关因素是:  1、双胎、早产及营养不良儿易发生缺锌。  2、人工喂养儿易发生缺锌。  3、小儿偏食、挑食、忌口、常吃零食等易发生缺锌。  4、单纯依靠静脉补液或服用金属螯合剂(如青霉胺〉可致急性缺锌。  预防措施:  1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍,故应早开奶。  2...
如何治疗
  (一)治疗  1.一般治疗包括适当喂养,补充蛋白质和维生素,必要时输血、输液,注意皮肤清洁,控制继发性感染等。  2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zincsulfate)、葡萄糖酸锌(Zincgluconate)或醋酸锌(Zincacetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1~2mg/(kg·d)...