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小儿出血性休克和脑病综合征
疾病概述
  出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征,其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。
疾病病因
  (一)发病原因  本病征病因未明。  (二)发病机制  虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式,但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关,多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持...
主要症状
  1.发病年龄多为3~8个月婴儿。迄今文献报道的病例,仅有2例为14个月和26个月的足月儿。  2.突然发病起病前多半为健康儿童,夜间入睡时一切正常,常于早晨突然发病。  3.高热和超高热体温可达肛温40~45℃,甚至死亡后5h肛温还在42℃。  4.神经系统意识不清、全身和局部抽搐,并可间断出现肌张力低下和去大脑状...
疾病检查
  1.血生化检查血氨正常,血糖大部分正常,少数升高,血胰蛋白酶明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。  2.血气分析代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。  3.脑脊液脑脊液正常,脑CT扫描可见脑水肿。  4.病原菌检查各种组织液、血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。  常规做X线胸片、B超、心电图、脑CT检查。
鉴别诊断
须与Reye综合征、中毒性休克、溶血尿毒综合征等,临床有相似的疾病相鉴别。  中毒性休克:一种由葡萄球菌外毒素引起的综合征,其特征为高热、呕吐、腹泻、意识模糊和皮疹,可很快进展为严重而难治的休克。主要发生于应用阴道棉塞的行经妇女。主要症状是由于金黄色葡萄球菌产生的毒素引起。  溶血尿毒综合征(hemolyticurem...
并 发 症
  高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害,致抽搐、去大脑状态。留有神经系统的后遗症。可发生弥漫性血管内凝血,临床出现便血、肺出血等,对于患儿有突然的发热、抽搐表现,应立即性头颅ct检查,需要明确是否有颅内的干燥或者出血以及其他占位性疾病造成的抽搐。同时积极补液纠正休克,必要时还需进行输血治疗。
疾病预防
  防止小婴儿在睡眠中覆盖物过多而致过热。在炎热的夏季尽量减少孩子在烈日下或通风不好的地方游玩;不要穿戴厚而通气性能差的衣服;出汗多时应经常口服略有咸味的盐水,并利用通风设备使皮肤保持凉爽;对酷热下参加农业劳动的中小学生,要合理安排劳动时间,劳动时要戴草帽,并及时供应凉盐开水或绿豆汤;发现孩子有中暑先兆时,应使其迅速离...
如何治疗
  (一)治疗  1.纠正休克大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2~3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。  2.改善脑水肿给予地塞米松、甘露醇等。  3.纠正酸中毒常用NaHCO3。  4.给氧有条件者可进入高压氧舱。  5.出血和DIC的相应治疗。  (二)预后  本病征死亡率很高,约...