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小儿弹性假黄瘤
疾病概述
  弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,又称皮肤假性黄色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、营养不良性弹力纤维病(elastosis dystrophica)、系统性弹力纤维病(systemic elastic disease)、全身弹力纤维碎裂症(generalized elastorrhexis)、遗...
疾病病因
  (一)发病原因  弹性假黄瘤原因未明。本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病,以弹力纤维变性为特点,皮肤、心血管和眼具有特殊变化。  (二)发病机制  本病症为全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性,可能为常染色体隐性遗传病,偶有显性者,有少数报道谓可连续几代患病。
主要症状
  任何年龄均可发病,大多发病于30岁以前,也有幼年发病的。  1.皮肤损害颈侧,锁骨下,腋,腹壁,腹股沟,会阴,大腿等处为好发区,这些部位的皮肤可见一些直径1~3mm的黄色或乳白色小斑丘疹,按条状或网状排列成片,伴以毛细血管扩张,唇内面,腭,鼻,胃肠,阴道等黏膜亦可受累,皮损常经久不变,并有对称性分布倾向,偶可发展为...
疾病检查
  小儿弹性假黄瘤应该做哪些检查?  1.血液检查可有贫血;伴发甲状腺功能亢进者T3,T4等检查异常,可有血糖增高。  2.尿液检查可有血尿,尿糖阳性。  3.大便检查可有潜血阳性。  4.病理检查皮肤活检早期以弹力纤维钙质沉着为主,中,后期在真皮中部的弹力纤维有肿胀,断裂,退化等改变,并有大片钙质沉着,这些改变有助于...
鉴别诊断
  小儿弹性假黄瘤容易与哪些疾病混淆?  与高血压,冠心病,甲亢,糖尿病等鉴别,临床特点和实验室检查结果有助明确诊断。高血压是最常见的慢性病,也是心脑血管病最主要的危险因素,脑卒中、心肌梗死、心力衰竭及慢性肾脏病是其主要并发症。冠状动脉性心脏病简称冠心病。指由于脂质代谢不正常,血液中的脂质沉着在原本光滑的动脉内膜上,在...
并 发 症
  小儿弹性假黄瘤可以并发哪些疾病?  偶可发展为慢性肉芽肿结节,最终可因视网膜硬化而失明,可有消化道出血或血尿,出现心绞痛,高血压,可伴发甲状腺功能亢进,糖尿病,畸形性骨炎,镰刀状细胞性贫血,钙质沉积,颅内血管瘤等。慢性肉芽肿结节是一种特殊性增生性炎,炎症局部形成主要是由巨噬细胞增生构成境界清楚的结节状病灶为特征的慢...
疾病预防
  小儿弹性假黄瘤应该如何预防?  重视做好遗传性疾病的预防工作。
如何治疗
  (一)治疗  本病征尚未有明确的治疗方案,主要以对症治疗为主。  1、内科药物治疗。  (1)对血管病变尚无效治疗,降低血脂、血糖、血压等及相关危险因素,以对证治疗为主。  (2)维生素E对视力减退有益,曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。  (3)普鲁卡因。有报道先用1%普鲁卡因(奴佛卡因)注射可阻止眼底和皮肤...