载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 小儿淀粉样变性病
小儿淀粉样变性病
疾病概述
  小儿淀粉样变性病(pediatricamyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,像淀粉一样,因此而命名。小儿极少见。
疾病病因
  (一)发病原因  淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:  1.理化因素在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3...
主要症状
  1.继发性多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支气管扩张症。亦可并发于结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中。淀粉样蛋白沉积于肝脏,往往先有肝脏肿大,但不发生黄疸,到晚期脾、肾也都增大,偶见腹水及水肿,消瘦异常显著。面色如大理石,指、趾有时呈杵状,血压正常。  肾淀...
疾病检查
  淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。  1.外周血血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。  2.生化检查约25%患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,仅约3%患者可见...
鉴别诊断
  与肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病相鉴别。  
并 发 症
  1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。  2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,预后极差。  3.合并门...
疾病预防
  本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  (一)治疗  1.对症疗法摄入低脂肪高蛋白饮食,可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时,可应用利尿剂;出现呼吸道症状时可吸氧等。  2.控制感染对继发性淀粉样变性应消除或控制感染病灶,可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。  3.腹膜透析及肾移植适用于肾淀粉样变所致肾功能不全,但仅能延长患儿的生存时间。  4....