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小儿混合性结缔组织病
疾病概述
  小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关,有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体,显著多克隆高丙球蛋白血症,B淋巴细胞活性过高,抑制性T细胞缺陷,疾病活动期血循环免疫复合物增加,25%病人有低补体血症,发现血管壁、肌纤维膜、肾小球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉...
主要症状
      1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀,但不伴明显硬化,肿胀不过腕,狼疮样皮疹,网状青斑,上眼睑有紫红斑。  2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象,有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺...
疾病检查
      MCTD的实验室特点(表1)。  1.一般检查部分患者有贫血、白细胞减少及血小板减少,血沉增快,Coombs直接试验阳性。约3/4患者有高γ-球蛋白血症。活动期患者可有CPK、醛缩酶、乳酸脱氢酶及转氨酶显著升高。肾脏受累时可见蛋白尿、血尿、肾病综合征或不同程度肾功能不全的改变。  2.血清免疫学异常MCTD...
鉴别诊断
      1.重叠综合征(overlappingsyndrome)是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状,但它有其自身的诊断标准和特点。  重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病,如系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎并存,...
并 发 症
      死亡原因为肺部疾病、肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞、脑出血和泛发性血管炎、结肠穿孔。儿童的混合性结缔组织病病情较严重,中枢神经系统、心和肾累及较成人为多,关节炎亦常见,可有严重血小板低下。可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死;少数并发胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压;可并发心包炎、心肌炎、心律失常...
疾病预防
本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应,极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变,故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。早期加强保暖,避免外伤,内服皮质激素和活血通络的药物,及时到医院检查治疗。忌寒冷、潮湿刺激。结缔组织病患者在寒冷、潮湿环境下,经常会感觉到关节疼痛加剧,出现雷...
如何治疗
      治疗  1.轻症可用非甾体类抗炎药,如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5~10mg,3次/d。  2.重症伴内脏损害泼尼松2mg/(kg·d),病情控制后逐渐减量至5~10mg/d左右维持。  3.重症且疗效差者严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物,如环磷酰胺0.5~1.0g/m2,每月...