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小儿脊柱裂
疾病概述
  脊柱裂(spina bifida)是妊娠早期、胚胎发育时,神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天畸形。脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一,因此,本症的防治非常重要。
疾病病因
   (一)发病原因  研究脊柱裂病因,有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天,脊索上方外胚层增厚形成神经板,然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢,融合形成神经管。神经管融合最初出现在第22天,位于第3体节水平,即未来脑干形成区域,融合是从视原基部位开始,并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展...
主要症状
    1.临床表现神经系统症状与脊髓及脊神经受累程度有关。较常见的神经系统症状为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部,出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失。下肢多表现温度较低、青紫和水肿,容易发生营养性溃疡,甚至坏疽。常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位,下肢常表现马蹄足畸形。常有大小便失禁。有些轻型病例,...
疾病检查
    小儿脊柱裂检查项目:  血常规、脑脊液常规检验(CSF)、脊柱MRI检查、脊柱椎体平扫、尿常规、脊柱活动度、脊柱检查、脊柱压痛与叩击痛。  血象是指血液的一般检验(以往称为血常规检查)的结果,是指对外周血中血液细胞数量和质量的化验检查。  并发感染时外周血象白细胞显著增高;颅内感染时,脑脊液白细胞显著增高。  ...
鉴别诊断
  与下肢瘫痪、脑积水的其他病因相鉴别,根据临床特点和辅助检查容易鉴别诊断。  1.下肢瘫痪是指神经系统受损,感觉障碍发生以后导致的身体下肢完全或部分丧失运动功能,随意动作的减退或消失的一种疾病。  2.脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高,...
并 发 症
    1.脊柱裂并发症可发生下肢青紫和水肿,容易发生营养性溃疡,甚至坏疽,常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位,马蹄足畸形等。  2.脊柱裂伴发畸形脊柱裂可能伴有一些其他少见的畸形如:  (1)脊髓内积水:多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。  (2)无脊髓:脊髓未发育常伴有无...
疾病预防
  神经管畸形(包括脊柱裂)一般认为是一种多基因遗传病,虽然病因尚未完全清楚,但妇女在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400µg叶酸能减少神经管畸形的发生。根据孕期\"B\"超及孕母血清与羊水中甲胎蛋白的测定,可以在孕早,中期筛查出神经管畸形,此举大大降低了神经管畸形率的发生。应该补钙,多吃含钙量高的食物,可以羊脊骨(猪...
如何治疗
  治疗  注意保护囊肿,不使其破裂。表面皮肤不完全者,需注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿。一般应等出生6个月以后切除;如囊肿壁极薄容易破裂,可在生后不久手术。  对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩,可试用针灸、按摩等康复对症治疗,但最终效果不满意。