胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被...
(一)发病原因 病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。 (二)发病机制 本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)。黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加，真皮浅层有噬色素细胞。探讨其肿瘤易感性机制，患者肿瘤的LKB1基因杂合性缺失。
两性均可受累，在出生时或儿童时发病，常在10岁前起病。大多数患者有明显体重减轻，其次为胃肠道症状，几乎总有指(趾)甲的改变、脱发、色素沉着等。 1.色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤，偶见于肠黏膜，但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。无明...
小儿色素沉着息肉综合征检查项目: 血红蛋白、内镜检查、尿常规、血常规、便常规、粪便白细胞、粪便红细胞、粪便上皮细胞。 贫血时外周血红细胞计数及血红蛋白量减少，有低白蛋白血症，吸收不良明显时可致水，电解质紊乱，大便潜血阳性，提示有胃肠出血。 必要时作X线胃肠检查及内镜检查确诊，X线胃肠检查及内镜检查可证实肠...
反复出现绞痛腹泻，应与肠炎、肠道寄生虫症相鉴别。 1.正常人一般每日排便一次，个别人每日排便2～3次或每2～3日一次，粪便的性状正常，每日排出粪便的平均重量为150～200g，含水分为60%～75%。腹泻(diarrhea)是一种常见症状，是指排便次数明显超过平日习惯的频率，粪质稀薄，水分增加，每日排便量超过20...
可致贫血、肠套叠、肠梗阻，或息肉恶性变可导致死亡。 1.在一定容积的循环血液内红细胞计数，血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。 2.肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔...
病因不明，应注意做好遗传性疾病咨询工作。 多吃蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)、动物肝脏等食物。 (1)鱼腥草煲猪肺：鲜鱼腥草60克，猪肺约200克，加清水适量煲汤，用食盐少许调味，饮汤食猪肺。 (2)米醋煮海带：海带(干)60克，加米醋适量煮吃。注意：胃溃疡、十二指肠溃疡、胃酸过多者忌用。 (3)辛夷花...
治疗 由于本病病变广泛，治疗主要是对症处理，补液，补充营养物质，保持水电解质平衡，少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症，如肠道息肉明显，剧烈腹痛，伴不能控制的或反复大量出血、脱垂、肠套叠、肠梗阻和明显恶变者或病变肠段较短者，才考虑外科手术治...
