溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytop...
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制...
临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主，多有腹痛、腹泻和呕吐，可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症;腹泻可为水样便，多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周，偶有达2个月者。 前驱期后经数天无症状期进入急性期，出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白...
1.血液检查严重的溶血性贫血在数天至数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶...
本病首先需与TTP相鉴别。此外，还需与恶性高血压、SLE、硬皮病、急性链球菌感染后肾小球肾炎、急进性肾炎，有血管内血栓形成的肾病综合征以及伴有多器官衰竭的革兰阴性细菌的败血症相鉴别。婴儿期应注意与中毒性或缺血性肾小管坏死区别，年长儿则应与结缔组织病所致肾脏病变鉴别。
并发溶血危象，出血倾向，急性肾功能衰竭，可有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等，可引发充血性心力衰竭。神经系统受累，部分可留有神经系统后遗症，智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全。肝脏损害，可出现黄疸等。
病因尚不明，目前重点应积极防治各种感染性疾病。与腹泻相关的HUS，其致病因子是志贺毒素，大多与大肠埃希杆菌O157感染有关，应积极防治。前驱感染后发生HUS的预兆因素： 1.发生HUS的预兆因素CRP>1.2mm/dl,白细胞>11.0×109/L,体温>38℃。这三项指标被认为是E.Coli感染后发生HUS...
治疗 对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。 1.对症治疗针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。 2.抗高血压药物的应用例如硝普钠(nipride)、米诺地尔(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。 3.腹膜透析疗法早期透析可...
