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小儿乳糜泻
疾病概述
  乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病。过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻。这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等吸收不良症状,且是一种...
疾病病因
  (一)发病原因  1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白。它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。  2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠...
主要症状
  婴儿未吃麦食前不会发生本病,以后各年龄均可发病,但以1~2岁为发病高峰,但不同地区、不同年份可有所差异。发病大多隐袭,常在数月、数年才明确诊断。病情轻重差异很大,轻者可完全无症状,只藉家族史及小肠活检证实;严重者表现为严重小肠吸收不良。典型病例表现如下:  1.消化道症状 多数病人具有慢性腹泻、脂肪泻等吸收不良症状...
疾病检查
  1.血常规和生化检查 血常规检查常为大细胞性贫血,也可为正细胞性贫血或混合性贫血。血清钾、钠、钙、镁、磷等均可降低,血浆白蛋白、胆固醇、磷脂和凝血酶原也可降低,严重病例血清叶酸、胡萝卜素和维生素B12均可降低。  2.小肠吸收不良的测定 脂肪定量的研究是测定脂类吸收不良的最好的方法,可以通过在相同的间隔时间内口服相...
鉴别诊断
  本病确诊需根据:  1.活检小肠黏膜活检有乳糜泻特征性病理改变。  2.饮食疗法饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后,症状迅速消失,体重开始增长,在未获取小肠黏膜标本前,不宜先采用饮食治疗,因一旦症状改善,难以肯定是自然恢复,还是饮食疗法的效果,具备上述二条即可初步诊断为本病。  3.诱发试验诱发试验阳性,即重新...
并 发 症
  常并发营养不良、生长落后,腹泻加重时常伴脱水、酸中毒,甚至引起休克(乳糜泻危象),尚可有关节炎、慢性原因不明的肝炎和严重的牙釉质发育不良等。因肠道广泛吸收不良常伴其他多种营养素吸收障碍引起相应的表现如低蛋白血症、水肿,营养性贫血,肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏.
疾病预防
  主要为做好遗传学咨询工作。进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻,建议最好是积极预防不要吃小麦大麦和黑麦、注意做好积极预防工作。小儿麸质过敏症的药物要积极对症。注意早期预防。
如何治疗
  (一)治疗至今还没有能够治愈麸质过敏症的药物。但对于麸质过敏症病人避免毁坏他们肠绒毛和相关症状的惟一办法就是保持无谷蛋白的饮食。需终身限制含麦胶蛋白的食品,包括小麦、大麦、黑麦及燕麦等。食用大米、玉米无妨。限食后1周,症状多可改善,重症病例恢复略晚。身高、体重恢复增长。长期严格限制麦食,并无副作用,且可减少成年后发...
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