小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocularsyndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnsonsyndrome)、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身...
(一)发病原因 本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染、药物所致的变态反应性疾病。 (二)发病机制 一般认为是机体对某些抗原的过敏反应。已肯定的致病因素有以下几点。 1.感染(细菌、病毒、支原体) 常在感冒后发生，尤与疱疹病毒感染有关。部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。...
本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。 1.全身中毒症状 病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周。1～10天内出现皮肤、黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者...
白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C蛋白反应阳性。 胸部X线片检查以明确有无肺部病变，伴有肺炎者，X线胸部透视为斑片状阴影。 其他根据临床需要选择B超、心电图、脑CT等检查。 眼部症状：等认为急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现需要进行眼科的相关检查。
1.天疱疮 经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性。细胞学检查可见有无疱疮细胞。 2.药物性皮炎 大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。 3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病) 症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱。因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征...
可出现高热惊厥，其他可并发中耳炎，继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿、肝损害等。如肾脏受累，可出现蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜溃疡出血，坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者，极重病例常发生循环衰竭，预后不良。
应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质。对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用...
(一)治疗 治疗原则为全身支持和预防继发感染。 1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。 2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。 3.肾上腺皮质激素用于严重...
