载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 先天性小眼球合并眼眶囊肿
先天性小眼球合并眼眶囊肿
疾病概述
  先天性眼球发育畸形和变异,大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。小眼球和囊肿发生于胚胎时期,出生后或婴儿期即被父母发现。大都合并严重先天性颅面异常。
疾病病因
  (一)发病原因  胚胎时期,眼球的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当胚胎发育至3.2mm长时(3周),前脑两侧隆起,形成眼泡。至胚胎4.5mm长,眼泡远端和下方向内凹陷,形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂,中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合,至胚胎17mm闭合完全。眼杯...
主要症状
  小眼球和囊肿发生于胚胎时期,出生后或婴儿期即被父母发现。多发生于一侧眼,约1/3为双眼。初时眼窝塌陷,睑裂小,结膜囊内可见小眼球;或由于眼球太小,被结膜遮盖,眼球不能发现,用眼钩拉开结膜,可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大,下睑向前隆起,青蓝色,可扪及软性肿物。小眼球向上移位,下部结...
疾病检查
  病理学检查:先天性小眼球因发育程度不同病理所见可不一致。巨检所见为大小不等、形状不一的小眼球,在其下面连接1个大囊肿。小眼球内晶状体混浊、钙化,可与后部的视网膜粘连。视网膜未分化或分化不良,可见菊花样排列细胞和胶质增生。眼球下方的胚裂未闭合,不成熟的视网膜与眶内囊肿的内壁相连续。囊肿可有一或数个,圆形、不规则或分叶...
鉴别诊断
  因本病发现于婴幼儿时期,需与囊肿眼、毛细血管瘤和脑膜膨出鉴别。囊肿眼发生于一侧,在结膜囊内有一较大的囊性眼,超声和CT发现大眼球。脑膜膨出见于眼眶内侧,有自发搏动,X线和CT发现骨缺失。毛细血管瘤发生于上睑或下睑,紫红色,软性、实体性肿物,哭闹时肿大,彩色多普勒超声发现肿物内弥漫性红蓝血流信号,这是一种特异性超声征...
并 发 症
              在临床上除眼部异常之外,少数病例伴有身体其他部位的先天畸形。如唇裂、狼咽、小头颅,缺乏视束和外侧膝状体,大脑白质较少以及脑膜-脑膨出、心血管和泌尿生殖器发育异常等。如胚裂未能按时闭合,眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长,便形成了眼眶囊肿。
疾病预防
  注意做好产前检查和诊断,提高优生率。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  (一)治疗  反复抽吸囊液,或以硬化剂冲洗后加压包扎,使囊腔闭合。因常伴有结膜囊狭窄,手术治疗往往必要。摘除小眼球及囊肿,结膜囊狭窄成形。如眼球发育程度较高,仍保持一定视力,或有较好的外观,也可单纯摘除囊肿,修补眼球裂孔,保留眼球及视功能;保持正常眶内压,使眼眶得到正常发育。若眼球大小,无恢复视力可能者,可将其同囊...
0.3015s