脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者，男女均可发病。
(一)发病原因病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性...
可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时...
一般实验室检查无特殊发现。 1.血常规检查 血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。 2.血生化检查 血清蛋白质多无变化，类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。 3.血气分析 有低氧血症。 4.肺活检 脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但...
1.与其他间质性肺炎鉴别临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠肺穿刺活检。 2.呼吸道异物小儿脱屑性间质性肺炎以干咳、进行性呼吸困难为主要症状，体检时肺内可闻干?音及水泡音或呼吸音减弱，易与呼吸道异物混淆。其主要鉴别点： (1)呼吸道有明确的异物吸入史，而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速...
主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。
本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。 预后 婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3...
(一)治疗对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或...
