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小儿维生素B6缺乏病
疾病概述
  维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶——犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。  在婴儿期维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身抽搐,导致智力迟钝。同时常伴有胃肠道症状...
疾病病因
  (一)发病原因  1.维生素B6缺乏症  (1)膳食组成的影响:蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当膳食中蛋白质的摄入量高时,维生素B6的需要量也多,如以蛋白质摄入量为基础计算,摄取100g蛋白质,每天需摄入维素B61.5~2.5mg,每天适宜摄入量:婴儿为0.1~0.3mg,儿童为0.5~1.5mg。  (2)摄入...
主要症状
  1.症状虽然明显缺乏维生素B6的症状较为少见,但是轻度缺乏却比较多见。当人体缺乏维生素B6时,常伴有其他营养素的缺乏,尤其是其他水溶性维生素的缺乏,特别是核黄素,因核黄素参与维生素B6的代谢。  (1)生长发育不良:维生素B6缺乏的患儿,氨基酸、蛋白质代谢异常,在婴儿其表现为生长发育迟缓。还可出现贫血。  (2)脂...
疾病检查
  评价体内维生素B6水平的方法包括直接法(如血浆磷酸吡哆醛浓度、血浆总维生素B6浓度或尿维生素B6浓度测定)和间接法(尿色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性或血浆高半胱氨酸含量的测定)。  1.直接法  (1)血浆磷酸吡哆醛(PLP)浓度测定:血浆5-磷酸吡哆醛是肝脏维生素B6的主要存在形式,并且反映...
鉴别诊断
  1.贫血与其他原因引起的贫血鉴别。例如缺铁性贫血,还有地中海贫血。  2.发育障碍与其他原因引起的发育障碍、骨骼畸形鉴别。  3.抽搐、智力障碍与其他原因引起的抽搐、智力障碍鉴别。       4.消化系统症状:常伴有一些胃肠道症状。如恶心、呕吐、腹泻等。注意和肠胃炎鉴别。
并 发 症
  1.生长发育迟缓骨骼畸形、肌肉发育不良。  2.消化系统可导致舌炎、口炎、消化功能紊乱。  3.神经系统发生抽搐和智力低下,其中80%患儿伴有视力障碍。  4.心脏疾病30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病。  5.感染免疫功能下降,易发生感染。  6.其他脂溢性皮炎和贫血。
疾病预防
  维生素B6缺乏型一般预后良好,及时补充适量的维生素B6可取得较好疗效,皮肤损害迅速清除,神经系统方面如周围神经炎等,用大剂量吡哆醇治疗,可奏效,数分钟内可控制惊厥发作。但维生素B6依赖症需终身服药。应定期复查,预防复发,如自觉有复发症状,应及早诊治。
如何治疗
  药物治疗:  1.去除病因询问病史,了解病因,治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素B6缺乏的疾病,以去除病因。  2.调整饮食维生素B6推荐的每天适宜摄入量,6个月以下的婴儿为0.1mg,较大婴儿增加为0.3mg;1~3岁为0.5mg,4~6岁为0.6mg,7~13岁为0.7~0.9mg,14岁以后为1...
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