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小儿哮喘性肌萎缩综合征
疾病概述
  哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。
疾病病因
  (一)发病原因  本病征病因尚不明。  (二)发病机制  关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。  1.认为是药物引起与应用氨茶碱有关,但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗,也未应用过其他神经毒性药物,因此难以成立。  2.病毒感染学说根据患儿脑脊液均有细胞数增高,病变性质属于炎症,推测可能是一种亲神经的未定...
主要症状
  多见于2~11岁的男孩,婴儿期或发病前都进行过完整的脊髓灰质炎灭毒活疫苗免疫。哮喘发作时曾用过激素、茶碱类药物等。于哮喘发作后4~11天迅速发生单肢体弛缓性瘫痪,可出现四肢乏力,受累肢体肌张力减退,腱反射消失,但无感觉异常。半数病例可出现脑膜刺激征,并有轻度肌肉疼痛和压痛。  根据病史、计划免疫史、临床表现及有关检...
疾病检查
  1.脑脊液检查全部病例均有细胞数增高,以淋巴或中性粒细胞为主。  2.分离病毒脑脊液及粪便中未分离出脊髓灰质炎病毒,少数病例粪便中分离出其他病毒,如ECHO18、柯萨其病毒B6、腺病毒三型等。  3.病毒抗体血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度不增高。  1.肌电图检查肌电图呈失神经原改变,可有运动神经传导速度减慢。  2...
鉴别诊断
注意和脊髓灰质炎相鉴别:脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病。临床表现主要有发热、咽痛和肢体疼痛,部分病人可发生弛缓性麻痹。流行时以隐匿感染和无瘫痪病例为多,儿童发病较成人为高,普种疫苗前尤以婴幼儿患病为多,故又称小儿麻痹症。其主要病变在脊髓灰质,损害严重者可有瘫痪后遗症。通过脑脊液检查和病毒分离检查可以鉴...
并 发 症
      小儿哮喘性肌萎缩综合征并发症:主要导致单肢体弛缓性瘫痪,可出现四肢乏力,受累肢体肌张力减退,腱反射消失,但无感觉异常。半数病例可出现脑膜刺激征,并有轻度肌肉疼痛和压痛。日久之后受累肢体呈麻痹和肌肉萎缩,大多难以满意恢复。大多对生命无威胁。
疾病预防
     1、锻炼身体  可促进血液循环及新陈代谢,改善呼吸功能,增强肌肉张力,提高机体对温度和外界环境变化的适应能力。同时促进食欲,保持精神愉快,提高机体的抗病能力。  2、减少病儿的精神刺激和思想负担  哮喘也是一心身性疾病,由于哮喘的发病与神经系统兴奋性有关,鼓励他们多参加集体活动,学会自我管理,减少哮喘的发作。
如何治疗
    (一)治疗  以支持疗法和对症处理为主。  1.有炎症感染,请注意及时合理的应用抗生素或者抗病毒的药物进行治疗。  2.出现哮喘发作症状,可以应用激素、茶碱类药物进行治疗,避免哮喘发作导致孩子窒息或加重感染。  (二)预后  虽对生命无威胁,但常留有后遗症。受累肢体功能难以完全恢复。
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