先天性直肠肛门畸形(congenitalmalformationoftheanusandrectum)是非常多见的消化道畸形，是后原肠尾端发育异常的一组疾病的总称。肛门直肠畸形的种类繁多，病理改变复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉-耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸...
(一)发病原因在胚胎第3周末，后肠末端膨大与前面的尿囊相交通，形成泄殖腔。第4周位于泄殖腔与后肠间的中胚层皱襞形成并向尾侧生长，同时间充质于泄殖腔二侧壁的内方增生形成皱襞称侧褶向腔内生长，构成尿直肠隔，将泄殖腔分为前后两部分，前者为尿生殖窦，后者为直肠，泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭称为泄殖腔膜，使与体...
先天性肛门直肠畸形的种类很多，其临床症状不一，出现症状的时间也不同。特别是在婴儿出生后24h不排便，就应想到肛门直肠畸形，而及时进行检查。有的病儿生后即出现急性肠梗阻症状，有的生后很久才出现排便困难，甚至少数病儿长期没有症状或症状轻微。 1.症状 (1)完全性肛门闭锁及并发瘘瘘口狭小者：完全性肛门闭锁及男孩并发...
1.外周血有感染和全身中毒症状时，外周血白细胞、中性粒细胞增高，可有血小板数量下降等表现。 2.血生化并发脱水、酸中毒时，常规查血钠、钾、氯、钙、血pH值、尿素氮、肌酐等。 3.尿常规检查病儿尿中有胎粪成分。检查的目的需明确以下问题：①畸形的解剖及类型;②骶神经发育情况;③内外括约肌及肛提肌的发育状态;④并存哪...
先天性直肠肛门畸形的表现形式各异，主要体现在异常的瘘口位置及瘘管的长短和走向等诸多方面。通过临床特点和辅助检查，先天性肛门直肠畸形的诊断不困难，重要的是通过必要的检查手段明确直肠闭锁的高度，直肠末端与骨直肠肌的关系和有无泌尿系瘘以及脊柱畸形的存在等，关系到治疗方案的制定和预后。
1.常见并发症致低位性肠梗阻患儿常发生脱水酸中毒，重症并发休克、死亡;继发结肠巨大，营养障碍;常并发外阴炎和尿路感染。 2.伴发畸形伴发畸形的发生率在40%～50%。泄殖腔的分化发育过程发生于胚胎发育的最早期，在胚胎发育的关键时期，任何一个非特异的因素也可同时影响其他器官的发育，因此先天性肛门直肠畸形常同时伴发其...
1、认为与妊娠早期发生病毒感染、高热、用药、放射线照射、过敏、免疫反应低下以及某些遗传基因有关，特别应做好孕期各项保健工作和遗传咨询工作。 2、孕末母亲羊水过多、胎动异常应引起足够重视，按时做产前检查，产前超声检查通常可以提示可疑病变。
(一)治疗先天性肛门直肠畸形的治疗方法，根据其类型及末端的高度而不同。凡无排便功能障碍，如会阴前肛门无狭窄者，不须治疗外，均需手术治疗。低位无肛如膜状闭锁、狭窄或直肠会阴瘘均需会阴部肛门成形术。中位无肛如直肠尿道瘘、直肠阴道瘘等可行骶会阴肛门成形术。高位无肛如直肠膀胱瘘、高位阴道瘘等则需腹骶会阴肛门成形术。为了防止...
