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对称性进行性红斑角化症
疾病概述
  进行性对称性红斑角化症(symmetricalprogressiveerythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素以及自身免疫因素相关,也可能是常染色体显性遗传的角化异常,目前尚未明确具体的病因。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。但组织病理学检查可见表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
主要症状
  婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。 ...
疾病检查
  临床通常根据皮损特点以及病理学检查诊断本病:      1.皮损特点:对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。      2.组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有...
鉴别诊断
  1.毛发红糠疹 进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。  2.疣状肢端角化症 损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。      3.毛周角化症,本病通常是由于幼年时期维生素A缺乏造成,也存在有一定的遗传因素,根据皮疹特点即可完成鉴别。
并 发 症
  本病以皮肤的过度角化脱落为主要表现,故可因过度角化造成皮肤的完整性被破坏,容易合并细菌以及真菌感染,应引起临床重视,常常见于体质低下,或长期使用免疫抑制剂患者,一旦感染应积极进行抗细菌以及抗真菌治疗,避免感染蔓延侵入血液系统造成脓毒血症。
疾病预防
  进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。
如何治疗
  对称性进行性红斑角化症治疗前的注意事项?  婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索,或局限于一处,毛囊口角化...
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