硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系统性硬化症(systemicsclerosis，SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与...
(一)发病原因 病因未明，很多报道提示是在遗传因素(如HLADR1和DR3频率较高)的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 (二)发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内...
1.起病常隐袭。 2.皮肤、黏膜开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。 3.雷诺现象约为...
1.血沉加快。 2.自身抗体 (1)抗核抗体：阳性，以斑点型、核仁型为主。 (2)抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体。 (3)抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性。 (4)抗核仁抗体：阳性。 3.皮肤活体组织检查胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织细胞浸润...
1.局部性硬皮病局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学及内脏病变。 2.混合性结缔组织病该病有手指肿胀、雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如蛋白尿、肌无力、肌酶增高，高滴度抗RNP抗体可鉴别。 3.嗜酸性筋膜炎肢体局部压痛、肿胀、硬结，但一般不影响手、足和面部，嗜酸粒细胞增多，无雷诺现象...
因缺血可造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短，肌肉可萎缩;可引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征;可并发间质性肺炎、肺纤维化;可发生心力衰竭、心包炎、心律失常，肺动脉高压;可出现急进性高血压、进行性肾功能衰竭;可并发多发性神经炎。
对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死。
(一)治疗 目前尚无有效治疗方法。 1.一般治疗保暖，营养，避免劳累及精神紧张，去除感染病灶。 2.糖皮质激素用于系统性硬化症。泼尼松1～2mg/(kg·d)分次服用，连服4～6周，然后逐渐减量，开始每周减少5～10mg，减至15mg/d时，应每周减少1/4片，至最小维持量，维持1年或更长时间。 3.免疫抑...
