先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上，非遗传性先天性耳聋约占20% ，遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染...
(1)遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。 (2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
人群中耳聋的发生率约为千分之一，而大多数发生于新生儿和婴幼儿时期。 (1)家族中有儿童期便发生耳聋的人; (1)母亲先天性宫内感染(如弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯性疱疹等); (2)婴儿头、颈部(包括脸和耳)有先天畸形; (3)新生儿出生时体重小于1500克; (4)高胆红素血症; (5)产时严重...
检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。同时进行体格检查了解是否有外耳道的发育异常以及外耳道的闭塞等先天性异常造成的耳聋。
本病应该和应注意传导性耳聋和神经性耳聋的鉴别：1.传导性耳聋：耳部传音系统有外耳道、鼓膜、听骨、蜗窗等。因此无论何种原因引起上述部位的损害均可导致耳聋。如外耳道先天性闭锁、耵聍、异物、炎症及肿瘤等;鼓膜的疾病，如鼓膜破裂、穿孔;中耳的畸形、炎症、外伤及肿物等。但比较多见的是中耳炎及外耳道阻塞性病变，因此积极防治中耳炎对...
本病属于先天性疾病，常可并发其他的发育异常，如外耳道闭锁以及其他肢体、器官缺陷。同时由于本病有听力障碍，故可影响到患儿语言功能的发育。对于双侧的先天性耳聋患儿，可合并哑言不语。其次对于先天性的其他器官功能障碍，可引起相应的并发症。
1.广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。 2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。 3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期...
1.先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行; 2.先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法; (1)先天聋儿应做到早期发现、早期诊断; (2)聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练。 先天性神经性聋的治疗原则是： (1)恢复或部分...
