线状IgA大疱性皮肤病(linearIgAbullousdermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linearIgAdematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic...
(一)发病原因 病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。 (二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状...
1.成人型多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。 2.儿童型常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常...
组织病理：皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。有作者认为组织病理学上本病与疱疹样皮炎的区别在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的。电子显微镜检查显示水...
应与以下疾病鉴别： 1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。 2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲、黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。 3.获得性大疱性表皮松解症成人发病，易受外伤处发生...
本病主要以皮肤粘膜的损害为主要表现，故临床常见的并发症就是皮肤粘膜损伤之后合并细菌感染。由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血...
本病属于免疫性疾病，目前没有良好的预防方法，常见发生在5岁一下的幼儿。可以通过增强患儿的体质、补充足量的维生素以及微量元素可减少孩子发病的几率，以减少导致IGA大疱性皮炎的可能性。同时母体怀孕期也应注意增加叶酸的摄入，能够增强孩子的免疫功能。
(一)治疗 1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼...
