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先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤
疾病概述
  本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。
疾病病因
  (一)发病原因  主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致,小部分与常染色体显性遗传有关,但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。  (二)发病机制  先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张,但也有病理变化不明...
主要症状
  本病多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈网状青斑,其上可产生细小溃疡,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤。此现象可自然消退,亦可持续不变。另外,该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下等。  根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
疾病检查
       临床皮肤检查:多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈网状青斑,其上可产生细小溃疡,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕,常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤,此现象可自然消退,亦可持续不变。另外,该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下等。      病理学检查:活组织检查显示皮下毛细血管和静...
鉴别诊断
  需与下列疾病鉴别:  1.新生儿红斑狼疮 出生后3个月内发病,头面部曝光部位受累较多,皮损常对称分布,可伴有血小板减少、轻度贫血、血清免疫学改变和肝脏肿大。  2.Bockenheimer综合征 儿童期发病,一般侵犯单个肢体,表现为进行性的大静脉扩张增粗,皮下组织肿胀,可形成静脉石和血栓,患肢有增长或缩短现象。
并 发 症
可伴发多种先天性畸形,如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。一般行青光眼手术后出现并发症,如前房出血,前房形成延迟或无前房,继发虹膜睫状体炎,恶性青光眼等。可伴发多种先天性畸形如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。
疾病预防
         避免一切可促发和加重出血的因素避免使用能引起血容量增加血压增高血管扩张及促发出血的药物。  日常注意事项:避免烟酒刺激,合理饮食、忌食辛辣等刺激性食物。防治便秘,同时补充多种维生素和微量元素。保持充足睡眠,注意劳逸结合。随年龄的增长大多自动改善,少数患者的病变可持续存在,受累肢体多变细。
如何治疗
        高频电极术:高频电极术充分考虑血管瘤患者的个体差异性,根据患者的病情、病因和术前评估报告,精确把握生物离子的植入方式和位置,确保血管瘤患者尽快康复。  超声微介导:  是针对血管瘤比较先进的微创技术,该疗法最大的特点是无需手术开刀,不麻醉,治疗基本上是无痛苦的,它通过仪器产生的物理能量让瘤体细胞逐渐吸收...