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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
疾病概述
  先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Prit...
疾病病因
      (一)发病原因  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似,免疫学检查,S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10...
主要症状
  本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外,通常无系统性症状,亦...
疾病检查
  组织病理:组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性(epidermotropism),浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。  免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Bir...
鉴别诊断
       本病属于先天性遗传性疾病,主要以皮肤损伤为主,但具有自限性,多发生在婴幼儿,故临床上应和奶癣相鉴别。两者的临床表现类似,后者多为体质过敏,为风湿所袭,搏于气血而发。分干、湿二型。起初形如粟粒,散在或密集,疹色红,搔之起白屑,其形如癣疥而不流津水的,为「干敛疮」,偏于风热盛。根据病理学检查可进行区分。
并 发 症
     本病主要以皮肤损伤为主,且伴有瘙痒,由于皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
    本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
     (一)治疗  本病属于遗传性疾病,但本病具有自限性,可自行愈合,故不必特殊治疗,但应密切观察。对于皮肤黏膜有损伤的患者,可合并有细菌以及真菌感染,应进行相应的治疗。对于有全身感染者,应进行静脉抗生素治疗。  (二)预后  皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。故本病预后良好,且具有自限性。
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