寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属常染色体显性遗传，为常见、多发病。发病率约...
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关。也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。目前没有相其他关内容描述。
出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1，图2)，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位，腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等，一般无自觉症状。病情与季节关系...
临床皮肤检查：常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位，腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。 实验室检查：包括血常规、维生素A水平的...
1、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。 2、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱...
鱼鳞病相关综合征，大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合征主要有： ①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征 为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构...
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，对于严重的遗传性疾病待明确病因后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
(一)治疗 口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。 中医疗法: 治法：健脾养血润肤。 方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬1...
