系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。 （二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。 （三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 （四）血管异常...
起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。 血沉多数加快。 X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准： （1）主要条件 肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和腹部）。 （2）次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端； ②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失：这种改...
(一)关节损坏；骨和关节：由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。大约10%左右患者可以出现关节炎症，约29%可有侵蚀性关节病变。由于长期慢性指（趾）缺血，可发生指（趾）端骨溶解 (二)胃肠道平滑肌的损坏； (三...
对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死。
治疗： 本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 （一）一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。 （二）血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。（三）结缔组织形成抑制剂。 （四）抗炎剂。 （五）免疫抑制剂。 （六）物理疗法：包括...
